2) кортикостероидов
3) катехоламинов (+)
4) ренина
Феохромоцитома — гормонально активная опухоль хромаффинной ткани мозгового слоя надпочечников или симпатических параганглиев. Повышение артериального давления обусловлено избыточной секрецией катехоламинов, преимущественно норадреналина и адреналина. Стимуляция α1-адренорецепторов вызывает генерализованную вазоконстрикцию и увеличение общего периферического сосудистого сопротивления, а активация β1-адренорецепторов повышает частоту и силу сердечных сокращений, вследствие чего увеличивается сердечный выброс.
Артериальная гипертензия при этом заболевании может быть постоянной или приступообразной. Типичный пароксизм сопровождается сильной головной болью, сердцебиением, выраженной потливостью, тремором, тревогой и бледностью кожи. Для подтверждения диагноза определяют свободные метанефрины плазмы или фракционированные метанефрины в суточной моче: эти метаболиты катехоламинов образуются постоянно и более информативны, чем разовое измерение самих гормонов.
После биохимического подтверждения выполняют КТ или МРТ надпочечников и, при необходимости, исследование вненадпочечниковых параганглиом. Основной метод лечения локализованной опухоли — хирургическое удаление, которому предшествует подготовка α-адреноблокаторами; β-адреноблокатор добавляют только после адекватной α-блокады, чтобы не спровоцировать неконтролируемую вазоконстрикцию и гипертензивный криз.
| Состояние | Основной гормональный или медиаторный фактор | Механизм повышения давления | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Феохромоцитома | Катехоламины: норадреналин, адреналин | α1-вазоконстрикция, β1-стимуляция сердца | Пароксизмы гипертензии, головная боль, потливость, сердцебиение; повышенные метанефрины |
| Первичный гиперальдостеронизм | Альдостерон | Задержка натрия и воды, увеличение объёма циркулирующей крови, потеря калия | Гипокалиемия, подавленный ренин, повышенное соотношение альдостерон/ренин |
| Синдром эндогенного гиперкортицизма | Кортизол и другие глюкокортикоиды | Повышение сосудистой чувствительности к катехоламинам и задержка натрия | Центральное ожирение, мышечная слабость, стрии; повышенная экскреция свободного кортизола |
| Реноваскулярная гипертензия | Ренин с последующей активацией ангиотензина II и альдостерона | Вазоконстрикция и вторичная задержка натрия | Высокая активность ренина, стеноз почечной артерии по данным визуализации |
| Эссенциальная гипертензия | Многофакторная дисрегуляция сосудистого тонуса и натрий-водного обмена | Устойчивое повышение периферического сопротивления без единого гормонального источника | Диагноз устанавливают после исключения вторичных причин |
| Лекарственно-индуцированная гипертензия | НПВС, глюкокортикоиды, симпатомиметики и другие препараты | Задержка жидкости, усиление симпатической активности или сосудистого тонуса | Связь повышения давления с началом терапии и улучшение после коррекции лечения |
Таким образом, ключевым патогенетическим фактором при феохромоцитоме является избыток катехоламинов, а не первичное нарушение секреции альдостерона или ренина. Наиболее опасными осложнениями становятся гипертензивные кризы, аритмии, острая сердечная недостаточность и поражение органов-мишеней. При подозрении на опухоль важно сначала подтвердить гормональную активность, а затем проводить топическую диагностику и хирургическое лечение.