2) неспецифический коронариит
3) относительная коронарная недостаточность (+)
4) спазм коронарных артерий
При гипертрофической кардиомиопатии относительная коронарная недостаточность возникает вследствие несоответствия между повышенной потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и возможностями его кровоснабжения. Увеличение массы левого желудочка сопровождается ремоделированием интрамуральных артериол, снижением плотности капиллярной сети относительно числа кардиомиоцитов и нарушением коронарного резерва. Поэтому ишемия может развиваться даже при отсутствии гемодинамически значимого атеросклеротического стеноза эпикардиальных коронарных артерий.
Дополнительное значение имеют диастолическая дисфункция и повышение конечного диастолического давления в левом желудочке: они сдавливают преимущественно субэндокардиальные сосуды, кровоснабжение которых и в норме происходит главным образом в диастолу. При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка снижает эффективный коронарный перфузионный градиент. Тахикардия дополнительно укорачивает диастолу и усиливает дисбаланс между доставкой и потреблением кислорода.
Клинически это проявляется нагрузочной стенокардией, одышкой, ишемическими изменениями сегмента ST и зубца T, а при функциональных исследованиях — снижением коронарного резерва и дефектами перфузии. Термин относительная подчёркивает, что недостаточность кровоснабжения обусловлена преимущественно особенностями гипертрофированного миокарда и микроциркуляции, а не обязательной окклюзией крупной коронарной артерии.
| Механизм или состояние | Основные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гипертрофия миокарда | Увеличение потребности в кислороде, нарушение соотношения капилляры/кардиомиоциты | Формирует основу относительной коронарной недостаточности |
| Микрососудистая дисфункция | Снижение коронарного резерва при нормальных или малоизменённых эпикардиальных артериях | Объясняет стенокардию и ишемию без обструктивного коронарного атеросклероза |
| Диастолическая дисфункция | Повышение давления наполнения левого желудочка, уменьшение субэндокардиальной перфузии | Выявляется по эхокардиографии и признакам повышенного давления наполнения |
| Динамическая обструкция выносящего тракта | Градиент давления в выносящем тракте, систолическое переднее движение митральной створки | Подтверждается допплер-эхокардиографией; усиливает ишемию и симптомы при нагрузке |
| Острый коронарный тромбоз | Внезапная окклюзия артерии, подъём или динамика тропонина, типичная картина острого коронарного синдрома | Не является обязательным механизмом ишемии при гипертрофической кардиомиопатии и требует отдельного исключения |
| Эпикардиальный коронарный спазм или коронариит | Соответственно преходящее сужение артерии или признаки воспалительного поражения сосудистой стенки | Рассматриваются как самостоятельные дифференциальные причины ишемии, а не как типичный субстрат гипертрофической кардиомиопатии |
Для оценки состояния используют электрокардиографию, эхокардиографию с определением толщины стенок и градиента в выносящем тракте, а при необходимости — стресс-визуализацию или магнитно-резонансную томографию сердца. При наличии острой боли и повышении тропонина необходимо исключить острый коронарный синдром, поскольку гипертрофическая кардиомиопатия не исключает сопутствующую ишемическую болезнь сердца. Симптомы относительной ишемии обычно уменьшаются при контроле частоты сердечных сокращений и диастолического наполнения, чаще с помощью β-адреноблокаторов или недигидропиридиновых антагонистов кальция. При обструктивной форме следует избегать факторов, резко уменьшающих преднагрузку или сосудистое сопротивление, поскольку они способны усилить динамическую обструкцию.