2) дилатацию левого желудочка
3) асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки (+)
4) гипертрофию правого желудочка
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия обычно обусловлена генетическими нарушениями белков саркомера и характеризуется неоднородной гипертрофией миокарда, наиболее типично — асимметричным утолщением межжелудочковой перегородки. У взрослых максимальная толщина стенки левого желудочка ≥15 мм при отсутствии другой причины гипертрофии поддерживает диагноз; у ближайших родственников больного значимым может быть показатель ≥13 мм. Утолщённая перегородка уменьшает просвет выходного тракта левого желудочка и способствует систолическому переднему движению передней створки митрального клапана.
В результате формируется динамическая обструкция выносящего тракта: градиент давления возрастает при уменьшении преднагрузки и увеличении сократимости, например при пробе Вальсальвы или физической нагрузке. Для подтверждения используют эхокардиографию с допплеровской оценкой градиента в выносящем тракте; значимой обычно считают обструкцию с пиковым градиентом около 50 мм рт. ст. и более в покое или при провокации. Клинически возможны одышка, стенокардитические боли, обмороки и систолический шум, усиливающийся при снижении венозного возврата.
| Признак | Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Распределение гипертрофии | Преимущественное, часто асимметричное утолщение межжелудочковой перегородки | Наиболее характерный морфологический фенотип; гипертрофия может быть также апикальной или концентрической |
| Полость левого желудочка | Обычно небольшая, с гипердинамической систолической функцией | Отличает заболевание от дилатационной кардиомиопатии, для которой типичны расширение полости и снижение фракции выброса |
| Выходной тракт левого желудочка | Сужение за счёт гипертрофированной перегородки и систолического переднего движения митральной створки | Формирует динамическую, а не фиксированную обструкцию |
| Допплер-эхокардиография | Высокоскоростной позднесистолический поток через выносящий тракт, увеличение градиента при нагрузке или пробе Вальсальвы | Позволяет подтвердить наличие и выраженность обструкции |
| Магнитно-резонансная томография сердца | Выявляет распределение гипертрофии, апикальные аневризмы и участки фиброза по позднему контрастированию | Уточняет фенотип и помогает оценить риск желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти |
| Артериальная гипертензия и аортальный стеноз | Гипертрофия обычно более концентрическая и соответствует выраженности гемодинамической нагрузки | Несоответствующая нагрузке асимметричная гипертрофия с семейным анамнезом поддерживает гипертрофическую кардиомиопатию |
При симптомной обструкции обычно применяют β-адреноблокаторы, уменьшающие частоту сокращений и сократимость миокарда; при недостаточном эффекте возможны другие отрицательные инотропные стратегии, включая специализированную терапию миозиновыми ингибиторами у подходящих пациентов. При сохраняющейся тяжёлой симптоматике и значимом градиенте рассматривают хирургическую миэктомию или алкогольную септальную аблацию в экспертном центре. Избыточное снижение преднагрузки, вазодилататоры и положительные инотропы могут усилить обструкцию и требуют осторожности. Оценка риска внезапной сердечной смерти определяет необходимость наблюдения, семейного скрининга и, у отдельных пациентов, имплантации кардиовертера-дефибриллятора.