2) бактериурия
3) протеинурия (+)
4) лейкоцитурия
При амилоидозе почек амилоидные фибриллы откладываются преимущественно в мезангии и стенках клубочковых капилляров, нарушая целостность гломерулярного фильтрационного барьера. В результате повышается проницаемость клубочков для плазменных белков, прежде всего альбумина, поэтому ранним проявлением поражения почек становится протеинурия, первоначально нередко умеренная и выявляемая только качественной реакцией.
По мере прогрессирования процесса потеря белка нарастает и может формироваться нефротический синдром с гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией. Изменения мочевого осадка обычно выражены слабее: цилиндры могут появляться вторично при значительной протеинурии, тогда как бактериурия и лейкоцитурия характерны прежде всего для инфекции или воспалительного поражения мочевых путей и не являются ранними признаками амилоидоза.
Для количественной оценки используют отношение альбумин/креатинин или белок/креатинин в разовой порции мочи, а также суточную протеинурию. При необъяснимой протеинурии, особенно в сочетании с признаками системного заболевания, следует проводить обследование на возможный системный амилоидоз.
| Признак | Механизм или диагностическое значение | Роль при амилоидозе |
|---|---|---|
| Протеинурия, преимущественно альбуминурия | Повреждение клубочкового фильтра и повышение его проницаемости для белка | Наиболее ранний лабораторный признак поражения почек; по мере прогрессирования нарастает |
| Цилиндрурия | Формирование белковых слепков в просвете дистальных канальцев | Может возникать вторично при выраженной протеинурии, но не является специфичным ранним признаком |
| Бактериурия | Наличие микроорганизмов в моче | Свидетельствует преимущественно об инфекции мочевых путей, а не об отложении амилоида |
| Лейкоцитурия | Выход лейкоцитов в мочу при воспалении уротелия или интерстициальной ткани | Не типична для раннего амилоидного поражения; требует исключения инфекции и других воспалительных заболеваний |
| Нефротический синдром | Массивная протеинурия, обычно более 3,5 г/сут у взрослых, гипоальбуминемия, отёки и гиперлипидемия | Характерен для более выраженного клубочкового поражения, а не для начальной стадии |
| Снижение скорости клубочковой фильтрации | Следствие прогрессирующего повреждения нефронов и интерстициального фиброза | Обычно появляется позднее; определяет тяжесть и прогноз почечного поражения |
| Биопсия с окраской конго красным | Амилоид выявляется как конгофильный материал с характерным яблочно-зелёным свечением в поляризованном свете | Морфологическое подтверждение диагноза; тип амилоида уточняют иммуногистохимически или методом масс-спектрометрии |
Обнаружение стойкой протеинурии требует подтверждения количественным методом и оценки функции почек. При системном амилоидозе дополнительно исследуют моноклональный белок, свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов и признаки поражения сердца, печени или периферической нервной системы. Окончательная верификация основана на выявлении амилоида в биопсийном материале с последующим определением его типа.