2) направление на консультацию гематолога (+)
3) госпитализация в экстренном порядке в блок интенсивной терапии
4) обследование в поликлинике по месту жительства
Подозрение на острый лейкоз по периферической крови требует срочной оценки гематологом, даже если пациент субъективно чувствует себя удовлетворительно. В гемограмме могут выявляться бластные клетки, анемия, тромбоцитопения, нейтропения или, напротив, выраженный лейкоцитоз с так называемым лейкемическим провалом — отсутствием промежуточных форм созревания гранулоцитов. На ранних этапах клинические проявления иногда минимальны, однако патологический клон быстро вытесняет нормальные ростки кроветворения и создает риск инфекционных, геморрагических и метаболических осложнений.
Гематолог уточняет диагноз с помощью повторной оценки мазка крови, иммунофенотипирования методом проточной цитометрии, стернальной пункции или трепанобиопсии, цитогенетического и молекулярно-генетического исследований. В соответствии с современными классификациями острый лейкоз обычно диагностируют при наличии не менее 20% бластов в костном мозге или периферической крови, хотя для некоторых генетически определяемых вариантов предусмотрены исключения. Поэтому направление к специалисту является не плановым обследованием, а срочной маршрутизацией с последующим решением вопроса о госпитализации в гематологическое отделение.
Госпитализация в обычное терапевтическое отделение не обеспечивает необходимого объема специализированной диагностики и лечения. При относительно стабильном состоянии без признаков лейкостаза, тяжелой инфекции, массивного кровотечения, синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания или органной недостаточности показаний для первичного помещения в блок интенсивной терапии нет. Одновременно длительное обследование в поликлинике недопустимо, поскольку состояние может быстро ухудшиться.
| Признак или ситуация | Клиническое значение | Тактика |
|---|---|---|
| Бласты в периферической крови | Высокое подозрение на острый лейкоз; необходима верификация клеточного происхождения | Срочное направление к гематологу, мазок крови и специализированное обследование |
| Анемия, тромбоцитопения, нейтропения | Признаки угнетения нормального кроветворения опухолевым клоном | Оценка риска кровотечения и инфекции, решение вопроса о госпитализации |
| 20% и более бластов в крови или костном мозге | Основной диагностический порог острого лейкоза по классификационным критериям, с учетом генетических исключений | Госпитализация в специализированное гематологическое отделение и начало протокольной диагностики |
| Удовлетворительное самочувствие, стабильная гемодинамика, отсутствие органной недостаточности | Нет оснований для немедленного лечения в реанимации, но субъективное благополучие не исключает опасного заболевания | Неотложная консультация гематолога и специализированная маршрутизация |
| Лейкостаз: дыхательная недостаточность, неврологические симптомы, выраженный гиперлейкоцитоз | Нарушение микроциркуляции вследствие высокой концентрации патологических клеток | Экстренная госпитализация, интенсивная терапия и неотложное лечение |
| Лихорадка, септическое состояние, активное кровотечение или признаки ДВС-синдрома | Жизнеугрожающие осложнения цитопений и опухолевого процесса | Экстренная госпитализация, при необходимости — в блок интенсивной терапии |
Тактика определяется не только выраженностью жалоб, но прежде всего характером изменений крови и наличием осложнений. Участковый терапевт должен оценить гемодинамику, температуру, признаки кровотечения, инфекции, дыхательных и неврологических нарушений. При стабильном состоянии приоритетом является срочный контакт с гематологом, а при признаках жизнеугрожающего осложнения — немедленный вызов экстренной медицинской помощи. Самостоятельное назначение глюкокортикостероидов до взятия диагностического материала может исказить результаты иммунофенотипирования и также требует согласования со специалистом.