2) гранулематоз Вегенера
3) открытый артериальный проток
4) коарктация аорты
Наиболее вероятна болезнь Такаясу — хронический гранулематозный васкулит аорты и её крупных ветвей, преимущественно встречающийся у молодых женщин. Воспаление сосудистой стенки приводит к её утолщению, стенозированию или окклюзии, чаще в области подключичных и плечеголовного ствола. При неравномерном поражении этих артерий формируются ослабление или отсутствие пульса на одной руке и различие систолического артериального давления между конечностями; поэтому заболевание называют также болезнью без пульса .
Асимметрия пульса и давления может сочетаться с перемежающейся ишемией конечности, головокружением, нарушениями зрения, шумом над сонными или подключичными артериями, артериальной гипертензией при поражении почечных артерий. В современных классификационных критериях ACR/EULAR значимым признаком считается разница систолического давления между руками не менее 20 мм рт. ст., однако окончательное заключение требует визуализации аорты и её ветвей. Для коарктации аорты более характерны повышение давления на обеих руках, ослабление и запаздывание бедренного пульса, а также градиент давления между верхними и нижними конечностями; открытый артериальный проток вызывает непрерывный шум и широкое пульсовое давление, но не типичную межручную асимметрию.
Диагноз подтверждают ультразвуковым дуплексным сканированием, КТ-ангиографией или МР-ангиографией; ПЭТ/КТ может помочь оценить активность воспаления сосудистой стенки. Выявляются концентрическое утолщение стенки, стенозы, окклюзии, постстенотические расширения или аневризматическая перестройка аорты и её ветвей. Лечение активного процесса обычно включает системные глюкокортикостероиды и стероид-сберегающие иммунодепрессанты, а реконструктивные вмешательства проводят преимущественно при критической ишемии после контроля воспаления.
| Признак | Артериит Такаясу | Коарктация аорты | Гранулематоз с полиангиитом | Открытый артериальный проток |
|---|---|---|---|---|
| Основной тип поражения | Гранулематозное воспаление аорты и крупных ветвей с формированием стенозов и окклюзий | Врожденное локальное сужение, обычно в области перешейка аорты | Некротизирующий васкулит преимущественно мелких и средних сосудов | Врожденное сообщение между аортой и лёгочной артерией, а не васкулит |
| Типичный клинический контекст | Молодая женщина; возможны системные воспалительные проявления и сосудистая клаудикация | Чаще выявляется в детстве или молодом возрасте; длительная артериальная гипертензия | Синусит, отит, лёгочные инфильтраты или кровохарканье, поражение почек | Врожденный порок; проявления зависят от объёма шунта и степени лёгочной гипертензии |
| Пульс и артериальное давление | Асимметрия пульса, снижение давления на поражённой руке, возможен межручной градиент | Высокое давление на руках, сниженное на ногах, задержка бедренного пульса | Обычно нет характерной асимметрии пульса на руках | Пульс чаще симметричный, характерны широкое пульсовое давление и его усиление |
| Дополнительные признаки | Шум над крупными артериями, головокружение, нарушения зрения, ишемия конечностей, реноваскулярная гипертензия | Головная боль, утомляемость ног, гипертрофия левого желудочка, коллатерали на грудной стенке | Быстро прогрессирующий гломерулонефрит, мононеврит, кожные проявления | Одышка, признаки перегрузки левых отделов сердца, позднее — лёгочная гипертензия |
| Характерные данные осмотра и аускультации | Ослабление или отсутствие пульса, сосудистые шумы над сонными, подключичными артериями или аортой | Систолический шум преимущественно межлопаточно или над аортой | Специфического сосудистого шума и межручного градиента обычно нет | Непрерывный машинный шум во втором межреберье слева |
| Основные методы подтверждения | КТ- или МР-ангиография, дуплексное сканирование; при необходимости ПЭТ/КТ для оценки активности | Эхокардиография, КТ- или МР-ангиография с определением уровня сужения и градиента | ANCA, анализ мочи, КТ органов грудной клетки, биопсия поражённой ткани | Эхокардиография с допплерографией, КТ-ангиография или катетеризация сердца |
При подозрении на артериит Такаясу необходимо измерять давление на обеих руках и, по возможности, на ногах, поскольку выраженность поражения может быть неодинаковой. Нормальные показатели СОЭ и С-реактивного белка не исключают заболевание, особенно в хронической фазе. Диагностически наиболее значимым является сочетание клинической асимметрии с характерными изменениями крупных артерий при визуализации. Раннее распознавание позволяет предупредить ишемические осложнения, инсульт, почечную гипертензию и поражение аортального клапана.