2) выработка антител к тромбоцитам
3) повреждение адгезивных свойств тромбоцитов
4) генерализованное повреждение эндотелия микрососудов (+)
Острый диссеминированный внутрисосудистый синдром развивается при системной активации гемостаза на фоне генерализованного повреждения и дисфункции эндотелия микрососудов. Эндотелиальные клетки теряют антитромботические свойства, экспрессируют тканевой фактор и активируют адгезию тромбоцитов; одновременно нарушается регуляция воспаления, коагуляции и фибринолиза. В результате образуется избыточное количество тромбина, формируются множественные фибриновые микротромбы и возникает ишемическое повреждение органов.
Параллельно происходит потребление тромбоцитов, фибриногена и факторов свертывания, поэтому тромбоз микроциркуляции сочетается с геморрагическим синдромом — это называют коагулопатией потребления. Усиление вторичного фибринолиза приводит к накоплению продуктов деградации фибрина, дополнительно нарушающих полимеризацию фибрина и функцию тромбоцитов. Наиболее типичные пусковые состояния — сепсис, тяжелая травма и ожоги, акушерские осложнения, массивное повреждение тканей и некоторые злокачественные опухоли.
Таким образом, ведущим патогенетическим звеном является не изолированный дефект тромбоцитов или недостаток простациклина, а распространенное повреждение эндотелиального барьера с неконтролируемым включением коагуляционного каскада. Диагноз подтверждают сочетанием клинических проявлений и лабораторных признаков: тромбоцитопении, удлинения протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, снижения фибриногена, выраженного повышения D-димера и продуктов деградации фибрина.
| Патогенетическое звено | Основной механизм | Клиническое или лабораторное проявление |
|---|---|---|
| Повреждение эндотелия | Переход эндотелия из антитромботического состояния в прокоагулянтное, экспрессия тканевого фактора | Системное включение свертывания и воспалительной реакции |
| Активация тромбина | Избыточное превращение фибриногена в фибрин и усиление активации тромбоцитов | Формирование множественных микротромбов в капиллярах |
| Микроциркуляторный тромбоз | Отложение фибрина в сосудах малого диаметра и нарушение тканевой перфузии | Полиорганная дисфункция: острая почечная, дыхательная, неврологическая недостаточность |
| Потребление факторов гемостаза | Расход тромбоцитов, фибриногена и факторов свертывания на образование тромбов | Тромбоцитопения, удлинение ПВ и АЧТВ, снижение фибриногена; нарастающие кровотечения |
| Вторичный фибринолиз | Расщепление образовавшегося фибрина с накоплением продуктов его деградации | Высокий уровень D-димера и продуктов деградации фибрина, усиление гипокоагуляции |
| Микроангиопатический гемолиз | Механическое повреждение эритроцитов при прохождении через фибриновые нити | Шистоциты в мазке крови, повышение ЛДГ, снижение уровня гаптоглобина |
| Отличие от иммунной тромбоцитопении | При ДВС-синдроме нарушены все звенья гемостаза, а не только количество тромбоцитов | При иммунной тромбоцитопении обычно изолированная тромбоцитопения без выраженного повышения D-димера и удлинения ПВ |
Острый ДВС-синдром всегда является вторичным процессом, поэтому первостепенное значение имеет немедленное лечение вызвавшего его состояния. Трансфузионная коррекция компонентов крови проводится по клиническим показаниям и результатам коагулограммы, а не только по отдельному лабораторному показателю. В динамике оценивают число тромбоцитов, фибриноген, ПВ, АЧТВ, D-димер и признаки органной дисфункции. Раннее устранение причины способно остановить потребление факторов свертывания и восстановить баланс между коагуляцией и фибринолизом.