2) феохромоцитома
3) кортикотропинома
4) соматотропинома
Кортикостерома — гормонально-активная опухоль коркового вещества надпочечника, преимущественно возникающая из клеток пучковой зоны и продуцирующая избыток кортизола. Она может быть доброкачественной аденомой или злокачественной адренокортикальной карциномой. Гиперкортицизм приводит к развитию синдрома Кушинга: характерны центральное ожирение, артериальная гипертензия, гипергликемия, мышечная слабость, истончение кожи с багровыми стриями, остеопороз и нарушения менструального цикла.
Диагноз подтверждают выявлением автономной гиперсекреции кортизола: повышением свободного кортизола в суточной моче или поздневечерней слюне, отсутствием подавления кортизола после ночной пробы с 1 мг дексаметазона и снижением концентрации АКТГ вследствие отрицательной обратной связи. При компьютерной или магнитно-резонансной томографии обнаруживают объемное образование надпочечника; его размеры, плотность, характер контрастирования и признаки инвазии позволяют оценить вероятность злокачественного процесса. Феохромоцитома происходит из мозгового вещества и секретирует катехоламины, тогда как кортикотропинома и соматотропинома являются аденомами гипофиза, продуцирующими соответственно АКТГ и гормон роста.
| Опухоль | Источник | Основной гормон | Типичный клинический синдром | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Кортикостерома | Корковое вещество надпочечника, чаще пучковая зона | Кортизол | АКТГ-независимый синдром Кушинга | Повышенный кортизол, отсутствие подавления после дексаметазона, низкий АКТГ, образование надпочечника |
| Феохромоцитома | Мозговое вещество надпочечника, хромаффинные клетки | Адреналин и норадреналин | Приступообразная или постоянная артериальная гипертензия, сердцебиение, потливость, головная боль | Повышение свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов мочи |
| Кортикотропинома | Передняя доля гипофиза | АКТГ | АКТГ-зависимый гипофизарный синдром Кушинга | Повышенный или неадекватно нормальный АКТГ; подтверждение источника по МРТ гипофиза и, при необходимости, селективному забору крови из нижних каменистых синусов |
| Соматотропинома | Передняя доля гипофиза | Гормон роста | Акромегалия у взрослых или гигантизм у детей | Повышенный ИФР-1 и отсутствие подавления гормона роста при пероральной глюкозотолерантной пробе |
| Функциональная кортикостерома | Аденома коры надпочечника | Преимущественно кортизол | Клинически выраженный или субклинический гиперкортицизм | Автономная секреция кортизола при гормональном обследовании |
| Злокачественная опухоль коры надпочечника | Корковое вещество надпочечника | Кортизол, иногда андрогены или альдостерон | Быстро прогрессирующий гиперкортицизм, вирилизация или смешанный эндокринный синдром | Большой размер, неоднородность, некроз, инвазия, метастазы и повышенная функциональная активность образования |
Основным методом лечения локализованной кортикостеромы является хирургическое удаление надпочечника с последующей оценкой морфологической структуры и риска рецидива. При тяжелом гиперкортицизме до операции или при невозможности радикального лечения применяют препараты, подавляющие стероидогенез, включая кетоконазол, метирапон или осилодростат. После удаления кортизол-продуцирующей опухоли возможна временная надпочечниковая недостаточность, поэтому требуется заместительная терапия глюкокортикоидами и контроль восстановления функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.