2) гигантоклеточной опухолью
3) фолликулярной кистой
4) амелобластомой
Десмопластическая фиброма — редкая доброкачественная, но местно-агрессивная фибробластическая опухоль кости, которая у детей часто поражает нижнюю челюсть. Она проявляется медленно увеличивающейся припухлостью, деформацией лица, болью и иногда подвижностью зубов. На рентгенограммах и КТ определяется остеолитический очаг с нечеткими контурами, истончением или разрушением кортикального слоя, иногда с распространением в мягкие ткани. Такое инфильтративное и деструктивное поведение клинически и рентгенологически может напоминать фибросаркому.
Принципиальное различие устанавливают морфологически. При десмопластической фиброме выявляются переплетающиеся пучки зрелых веретеновидных фибробластов и миофибробластов в обильной коллагеновой строме, при этом выраженные клеточная атипия и патологические митозы отсутствуют. Фибросаркома характеризуется злокачественной пролиферацией веретеновидных клеток, клеточным полиморфизмом, повышенной митотической активностью и типичным елочным расположением опухолевых клеток. Поэтому окончательная дифференциальная диагностика требует трепан- или инцизионной биопсии с гистологическим исследованием, а при необходимости — иммуногистохимической оценки.
| Признак | Десмопластическая фиброма | Фибросаркома |
|---|---|---|
| Биологическое поведение | Доброкачественная опухоль с местно-инфильтративным ростом и высоким риском местного рецидива | Злокачественная опухоль с деструкцией кости, возможным метастазированием и быстрым прогрессированием |
| Возраст и локализация | Преимущественно дети и подростки; часто нижняя челюсть | Возможна в любом возрасте; поражение челюстей встречается реже |
| Рентгенологическая картина | Однокамерный или многокамерный остеолитический очаг, нередко с нечеткими границами, истончением и перфорацией кортикального слоя | Агрессивный нечетко очерченный очаг остеолиза с разрушением кортикальной пластинки и возможным мягкотканным компонентом |
| Клеточный состав | Веретеновидные фибробласты и миофибробласты, обильный коллаген | Атипичные веретеновидные опухолевые клетки с повышенной митотической активностью |
| Ключевой гистологический критерий | Инфильтративный рост без выраженной атипии и патологических митозов | Полиморфизм, гиперхромазия, патологические митозы, часто елочный рисунок |
| Отличие от гигантоклеточной опухоли | Отсутствуют многочисленные равномерно распределенные многоядерные гигантские клетки | Гигантские клетки также не являются определяющим признаком |
| Отличие от фолликулярной кисты и амелобластомы | Не связана закономерно с коронкой ретинированного зуба и не имеет эпителиальной одонтогенной природы | Также требует исключения одонтогенных поражений по данным визуализации и биопсии |
Сходство с фибросаркомой имеет принципиальное значение, поскольку тактика лечения и прогноз существенно различаются. При подтвержденной десмопластической фиброме предпочтительно хирургическое удаление с адекватным контролем границ, так как простое выскабливание сопровождается частыми рецидивами. При фибросаркоме необходим онкологический подход с оценкой распространенности процесса и планированием более радикального лечения. Окончательное заключение формулируют только после сопоставления клинических данных, КТ или МРТ и результатов морфологического исследования.