2) боковая расщелина лица от медиального угла глаза к верхней губе (+)
3) доброкачественная опухоль перегородки носа
4) доброкачественная опухоль глаза
В челюстно-лицевой хирургии колобомой называют редкую врождённую косую расщелину лица, обычно проходящую от медиального угла глазной щели к верхней губе. Она формируется вследствие нарушения сращения медиального носового и верхнечелюстного эмбриональных отростков. Дефект может распространяться на нижнее веко, область носослёзного канала, крыло носа, верхнюю губу, альвеолярный отросток и нёбо.
Клинически колобома проявляется непрерывной или частичной щелью мягких тканей, деформацией медиального угла глаза и носа, нарушением оттока слезы, иногда расхождением костных структур лицевого скелета. Диагноз устанавливают по характерной топографии расщелины; для оценки глубины и вовлечения костей применяют компьютерную томографию, а при поражении слёзных путей и глазницы — консультацию офтальмолога. Срединная киста шеи, опухоли носовой перегородки и глазного яблока относятся к другим патологическим процессам и не являются колобомой.
| Аномалия | Типичная локализация | Механизм или отличительный признак |
|---|---|---|
| Колобома лица | От медиального угла глаза к верхней губе | Нарушение сращения медиального носового и верхнечелюстного отростков; возможны дефекты века, носа, верхней губы и орбиты |
| Косая расщелина лица | Параназальная область, нижнее веко, верхняя губа | Топографически близка к колобоме; часто рассматривается как вариант орбито-фациальной расщелины, соответствующей зонам классификации Тесье |
| Срединная расщелина лица | По средней линии верхней губы, носа, иногда нёба | Связана с нарушением слияния медиальных носовых отростков; не направляется от медиального угла глаза к губе |
| Латеральная расщелина лица, или макростомия | От угла рта к щеке, иногда к наружному углу глаза | Нарушение сращения верхнечелюстного и нижнечелюстного отростков; проявляется чрезмерно широкой ротовой щелью |
| Колобома века | Свободный край верхнего или нижнего века | Локальный врождённый дефект ткани века; может сочетаться с лицевой расщелиной, но сам по себе не является опухолью глаза |
| Срединная киста шеи | По средней линии шеи, чаще в области подъязычной кости | Остаток щитоязычного протока; смещается при глотании и высовывании языка, не образует лицевую расщелину |
Лечение колобомы обычно реконструктивное и проводится поэтапно с учётом объёма дефекта и возраста ребёнка. Восстанавливают непрерывность мягких тканей, форму века и носа, проходимость слёзных путей, а при необходимости — костные структуры орбиты и верхней челюсти. При планировании операции учитывают функциональные риски, прежде всего угрозу экспозиционной кератопатии, нарушение слезоотведения, дыхания и приёма пищи.