2) Опитца
3) Горлина
4) Шегрена (+)
Синдром Шегрена — системное аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез, прежде всего слёзных и слюнных. Лимфоцитарная инфильтрация железистой ткани приводит к повреждению ацинарных клеток и снижению секреции слезы и слюны. Поэтому характерны ксеростомия и сухой кератоконъюнктивит, который клинически проявляется ощущением песка в глазах, жжением, светобоязнью и снижением слезопродукции.
Ревматоидный полиартрит часто сочетается с синдромом Шегрена; в такой ситуации обычно говорят об ассоциированном или вторичном варианте заболевания. Сухость во рту сопровождается затруднением глотания сухой пищи, множественным кариесом, кандидозом слизистой оболочки и рецидивирующим увеличением околоушных желез. Важными иммунологическими маркерами являются антитела к Ro/SSA и La/SSB, антинуклеарные антитела и ревматоидный фактор.
| Критерий или состояние | Характерные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Синдром Шегрена | Сухость глаз и полости рта вследствие аутоиммунного поражения слёзных и слюнных желез | Сочетание ксеростомии, сухого кератоконъюнктивита и системных аутоиммунных проявлений |
| Первичный вариант | Поражение экзокринных желез без установленного системного заболевания соединительной ткани | Может сопровождаться артралгиями, васкулитом, интерстициальным поражением лёгких и лимфомой |
| Ассоциация с ревматоидным полиартритом | Сухость слизистых на фоне серопозитивного или серонегативного ревматоидного артрита | Расценивается как вторичный или ассоциированный синдром Шегрена |
| Объективизация сухости глаз | Проба Ширмера ≤5 мм за 5 минут или патологическое окрашивание поверхности глаза | Подтверждает снижение слезопродукции и повреждение эпителия роговицы и конъюнктивы |
| Объективизация поражения слюнных желез | Нестимулированная скорость слюноотделения ≤0,1 мл/мин, фокальный сиалоаденит по биопсии малой слюнной железы | Фокальный индекс лимфоцитарной инфильтрации ≥1 является одним из наиболее специфичных критериев |
| Классификационные критерии ACR/EULAR 2016 | Анти-Ro/SSA — 3 балла; биопсия — 3; патологическое окрашивание глаза — 1; проба Ширмера — 1; сниженное слюноотделение — 1 | Сумма ≥4 баллов при отсутствии критериев исключения поддерживает классификацию синдрома Шегрена |
| Дифференциальная диагностика | Мелькерссона—Розенталя: рецидивирующий отёк лица, макрохейлит, паралич лицевого нерва; синдром Горлина: одонтогенные кератокисты и базалиомы; синдром Опитца: врождённые пороки средней линии | Эти состояния не формируют типичного сочетания аутоиммунной сухости глаз и рта с ревматоидным артритом |
Для подтверждения диагноза оценивают не только жалобы, но и объективные функциональные тесты, серологические маркеры и, при необходимости, биопсию малой слюнной железы. В челюстно-лицевой практике особенно важны профилактика кариеса, лечение кандидоза и регулярный контроль состояния слюнных желез. Терапия включает заменители слюны и слезы, стимуляцию слюноотделения, тщательную гигиену полости рта и лечение системных проявлений ревматологом. При стойком или асимметричном увеличении слюнной железы требуется исключать лимфопролиферативное заболевание.