2) неполное несращение верхней губы
3) полное несращение верхней губы
4) неполное несращение твердого неба
Скрытое несращение верхней губы представляет собой малозаметную форму врождённой расщелины, при которой кожный покров обычно сохранён, но нарушено слияние или развитие тканей губы, прежде всего круговой мышцы рта. Внешне это проявляется линейным углублением или бороздкой на коже верхней губы, нарушением очертания дуги Купидона и характерной выемкой на красной кайме. Именно сочетание этих признаков при отсутствии полноценного дефекта всей толщины губы является основанием для данного диагноза.
Патогенетически состояние связано с неполным слиянием медиального носового и верхнечелюстного отростков в эмбриональном периоде. При осмотре может выявляться асимметрия фильтрума, уплощение или смещение носового крыла; при пальпации иногда определяется слабость либо разобщение волокон круговой мышцы рта. Для уточнения глубины поражения используют тщательный осмотр в покое и при улыбке, пальпацию, а при необходимости — ультразвуковое исследование мягких тканей или магнитно-резонансную томографию.
При неполном явном несращении дефект заметен на коже и красной кайме, но не достигает основания носа. Полное несращение распространяется от красной каймы до носового отверстия и сопровождается выраженной деформацией носа. В отличие от расщелины нёба, изолированное скрытое несращение губы не характеризуется дефектом слизистой оболочки нёба; поэтому описанные локальные изменения верхней губы наиболее соответствуют скрытой форме расщелины.
| Форма или состояние | Состояние кожи губы | Изменения красной каймы | Дефект мышечного слоя | Связь с носовым отверстием и нёбом |
|---|---|---|---|---|
| Норма | Целостная, без линейных втяжений | Ровный контур, симметричная дуга Купидона | Круговая мышца рта непрерывна | Дефектов губы и нёба нет |
| Скрытое несращение верхней губы | Обычно сохранена; определяется линейная бороздка или втяжение | Характерна выемка, иногда асимметрия дуги Купидона | Возможны гипоплазия или разобщение волокон | До основания носа дефект не распространяется; нёбо может быть интактным |
| Неполное несращение верхней губы | Имеется видимый дефект кожи и мягких тканей | Красная кайма прервана или деформирована | Мышечные волокна соединены неправильно либо частично отсутствуют | Дефект не достигает основания носового отверстия |
| Полное одностороннее несращение | Расщелина проходит через всю толщу губы | Кайма полностью прерывается на стороне расщелины | Выраженное нарушение непрерывности круговой мышцы рта | Расщелина достигает основания носового отверстия, часто деформирует нос |
| Двустороннее полное несращение | Центральный фрагмент губы отделён от боковых отделов | Дефект красной каймы имеется с обеих сторон | Нарушение мышечного кольца выражено двусторонне | Часто сочетается с деформацией носа и расщелиной альвеолярного отростка или нёба |
| Неполное несращение твёрдого нёба | Кожа верхней губы обычно без специфической бороздки | Контур губы может быть нормальным | Мышцы губы не являются основным диагностическим критерием | Дефект выявляется в области нёба и подтверждается осмотром полости рта |
Диагноз скрытого несращения устанавливают клинически по сочетанию кожной бороздки, выемки красной каймы и признаков нарушения мышечного слоя при внешней сохранности губы. Важно обследовать ребёнка на наличие сопутствующей расщелины альвеолярного отростка, нёба и деформации носа. Тактика лечения определяется выраженностью функциональных и эстетических нарушений и может включать реконструктивную хейлопластику с восстановлением непрерывности круговой мышцы рта. Раннее выявление позволяет своевременно предупредить нарушения артикуляции, питания и формирования лицевого профиля.