2) хирургическое лечение (+)
3) применение бета-блокаторов
4) проведение гормонотерапии
Артериовенозная мальформация (АВМ) — это врождённая сосудистая аномалия с прямым сообщением между артериями и венами через патологический сосудистый клубок — нидус, без нормального капиллярного русла. Поэтому кровоток в ней высокоскоростной, а внутри образования формируется артериовенозный шунт. Клинически могут выявляться пульсация, локальное повышение температуры кожи, шум при аускультации, усиление наполнения при физической нагрузке и риск массивного кровотечения.
При ограничении АВМ одной анатомической зоной и возможности безопасного доступа показано радикальное хирургическое удаление мальформации вместе с нидусом. Неполное иссечение сохраняет патологические артериовенозные связи и может привести к рецидиву или усилению кровотока; поэтому перед операцией нередко выполняют селективную ангиографию и эндоваскулярную эмболизацию питающих сосудов, чтобы уменьшить интраоперационную кровопотерю. Выбор объёма вмешательства определяется локализацией нидуса, вовлечением функционально значимых структур и результатами лучевой диагностики.
Криодеструкция не обеспечивает контролируемого устранения глубокого высокопоточного сосудистого шунта и сопряжена с риском кровотечения и повреждения окружающих тканей. Бета-блокаторы являются методом лечения преимущественно инфантильной гемангиомы, а гормональная терапия не устраняет врождённый сосудистый субстрат АВМ. Таким образом, при локализованном и резектабельном поражении хирургическое лечение соответствует патогенетическому принципу удаления источника патологического кровотока.
| Сосудистая аномалия или вариант АВМ | Тип кровотока | Ключевые диагностические признаки | Основной лечебный подход |
|---|---|---|---|
| Локализованная АВМ одной зоны | Высокопоточный | Артериализация вен, ускоренный кровоток по данным допплерографии, нидус на КТ- или МР-ангиографии | Радикальное хирургическое иссечение; при необходимости — предоперационная эмболизация |
| Распространённая или нерезектабельная АВМ | Высокопоточный | Множественные питающие артерии, вовлечение нескольких анатомических областей, риск функционального дефицита при иссечении | Этапная эндоваскулярная эмболизация, комбинированное лечение; операция по строгим показаниям |
| Венозная мальформация | Низкопоточный | Мягкое синюшное образование, сжимаемость, отсутствие артериального шума, медленный кровоток | Склеротерапия, иногда хирургическое удаление; эмболизация как при АВМ не является стандартом |
| Капиллярная мальформация | Низкопоточный | Плоское пятно красного или багрового цвета без пульсации и объёмного компонента | Селективная лазерная терапия, наблюдение в зависимости от локализации и синдрома |
| Инфантильная гемангиома | Сосудистая опухоль с пролиферативной фазой | Постнатальный рост с последующей тенденцией к инволюции; характерная динамика развития | Пропранолол при осложнённых и угрожающих функциям формах; хирургия — в отдельных случаях |
| Лимфатическая мальформация | Низкопоточный, без артериовенозного шунта | Кистозные полости, перегородки, увеличение при инфекции или кровоизлиянии; отсутствие артериализации вен | Склеротерапия, хирургическое удаление или комбинированное лечение |
Перед выбором тактики необходима оценка сосудистой анатомии с помощью дуплексного сканирования и МР-ангиографии; цифровая субтракционная ангиография применяется для детального картирования нидуса и планирования эмболизации. После лечения требуется длительное наблюдение, поскольку остаточные микроскопические шунты могут стать причиной рецидива. Признаками прогрессирования являются усиление пульсации, появление боли, язв или кровотечений, увеличение объёма поражения и развитие локальной ишемии. Оперативное лечение должно выполняться в специализированном центре с участием челюстно-лицевого хирурга, эндоваскулярного специалиста и анестезиолога.