2) болезнь Микулича
3) синдром Олбрайта
4) болезнь Реклингхаузера
Болезнь Педжета костей — общепринятый синоним деформирующей остеодистрофии, или деформирующего остеита (osteitis deformans). В основе заболевания лежит очаговое нарушение костного ремоделирования: сначала резко усиливается остеокластическая резорбция, затем возникает компенсаторная, но беспорядочная остеобластическая перестройка. Формируется утолщённая, деформированная и механически неполноценная кость с характерным мозаичным строением.
При поражении челюстно-лицевой области отмечаются увеличение объёма верхней или нижней челюсти, асимметрия лица, расширение альвеолярных отростков, тремы, нарушение прикуса, гиперцементоз и затруднение удаления зубов. На рентгенограммах выявляются чередование участков остеолиза и остеосклероза, утолщение кортикального слоя, неравномерная деформация костей; для поражения костей черепа характерен симптом ватных облаков . Наиболее типичный лабораторный признак — повышение активности костной щелочной фосфатазы при обычно нормальных концентрациях кальция и фосфатов в сыворотке.
Диагноз устанавливают по совокупности клинических, рентгенологических и лабораторных данных; сцинтиграфия позволяет определить распространённость процесса, а биопсия требуется при атипичной картине или подозрении на опухолевую трансформацию. Синдром Олбрайта связан прежде всего с фиброзной дисплазией, болезнь Микулича — с поражением слёзных и слюнных желёз, а название болезни Реклингхаузера может обозначать нейрофиброматоз 1-го типа либо, в старой литературе, гиперпаратиреоидную фиброзную остеодистрофию. Ни одно из этих состояний не является синонимом болезни Педжета.
| Состояние | Патогенетическая основа | Признаки в челюстно-лицевой области | Дифференциально-диагностические критерии |
|---|---|---|---|
| Болезнь Педжета костей | Очаговое ускоренное ремоделирование с последующим беспорядочным образованием костной ткани | Увеличение и деформация челюсти, гиперцементоз, нарушение прикуса, расширение альвеолярного отростка | Смешанные литико-склеротические изменения, мозаичное строение, повышение щелочной фосфатазы, часто нормальные кальций и фосфаты |
| Фиброзная дисплазия | Мозаичная активирующая мутация GNAS с замещением костной ткани фиброзно-оссеозной | Медленно увеличивающаяся безболезненная деформация, чаще в детском и молодом возрасте | Однородный симптом матового стекла , нечёткие переходы в нормальную кость, отсутствие типичного мозаичного рисунка Педжета |
| Синдром Маккьюна—Олбрайта | Полиостозная фиброзная дисплазия в сочетании с эндокринопатией и пятнами кофе с молоком | Асимметрия лицевого скелета при поражении челюстей; возможны преждевременное половое развитие, тиреотоксикоз, избыток соматотропного гормона | Молодой возраст, полиоссальность и эндокринные проявления; щелочная фосфатаза не имеет столь характерной диагностической ценности, как при Педжете |
| Болезнь Микулича | В современном понимании чаще IgG4-связанное заболевание с лимфоплазмоцитарной инфильтрацией желёз | Двустороннее увеличение слёзных и крупных слюнных желёз, сухость глаз и полости рта | Отсутствуют специфическая деформация и мозаичная перестройка костей; диагностически значимы IgG4, визуализация и биопсия железы |
| Болезнь фон Реклингхаузена, или нейрофиброматоз 1-го типа | Мутация гена NF1 с нарушением функции нейрофибромина | Нейрофибромы, пятна кофе с молоком , возможна дисплазия клиновидной кости или костей конечностей | Наличие кожных и неврологических проявлений; костные изменения не соответствуют распространённой перестройке при болезни Педжета |
| Гиперпаратиреоидная остеодистрофия, или остеит фиброзный кистозный | Избыточная секреция паратиреоидного гормона и усиление костной резорбции | Гигантоклеточные, или бурые , опухолеподобные очаги челюстей, расшатывание зубов, генерализованная деминерализация | Повышение ПТГ и кальция, снижение фосфатов, изменения почек и других костей; необходим поиск первичного гиперпаратиреоза |
Лечение клинически значимой болезни Педжета обычно основано на применении мощных бисфосфонатов, реже других антирезорбтивных средств, с контролем активности щелочной фосфатазы и симптомов. Перед началом терапии необходима санация полости рта и оценка стоматологических рисков, поскольку антирезорбтивные препараты могут повышать вероятность медикаментозного остеонекроза челюстей. Быстрое увеличение очага, выраженная боль, патологический перелом или появление преимущественно остеолитического компонента требуют исключения саркоматозного перерождения и других опухолевых процессов.