2) венозной мальформации
3) артериовенозной мальформации
4) ангиофиброме
Ярко-красная окраска кожи наиболее характерна для капиллярной мальформации — врождённой сосудистой аномалии с низким кровотоком, обусловленной стойким расширением поверхностных капилляров. Клинически она представляет собой плоское пятно розового, красного или багрового цвета с чёткими или относительно размытыми границами. При надавливании окраска обычно бледнеет, однако со временем очаг может становиться более тёмным и утолщаться из-за прогрессирующих структурных изменений кожи и подлежащих тканей.
В классификации ISSVA капиллярная мальформация относится к простым сосудистым мальформациям и отличается от высокопоточных артериовенозных поражений отсутствием пульсации, локального повышения температуры, шума и дрожания при пальпации. Венозная мальформация чаще имеет синюшный или багрово-фиолетовый оттенок, является мягкой и сжимаемой, увеличивается при зависимом положении конечности или пробе Вальсальвы. Ангиофиброма, напротив, обычно выглядит как плотные папулы или узелки телесного, розового либо красноватого цвета, а не как плоское распространённое пятно.
| Сосудистое образование | Типичный цвет | Основные клинические признаки | Гемодинамика и диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Капиллярная мальформация | Розовый, ярко-красный, позднее багровый | Плоское врождённое пятно, обычно безболезненное, не исчезает самостоятельно | Низкий кровоток; нет пульсации, шума и локальной гипертермии; диагноз преимущественно клинический |
| Венозная мальформация | Синюшный, фиолетовый, багровый | Мягкое, компрессируемое образование; увеличивается в положении стоя, при натуживании или физической нагрузке | Низкий кровоток; на УЗИ с допплерографией выявляются медленный кровоток и венозные лакуны, возможны флеболиты |
| Артериовенозная мальформация | Красный, розово-багровый, иногда с синюшным оттенком | Пульсация, локальное тепло, усиление симптомов со временем, возможны язвенные изменения и кровотечения | Высокий кровоток; определяются шум и дрожание, на допплерографии — артериализированный поток и расширенные питающие сосуды |
| Ангиофиброма | Телесный, розовый или красноватый | Плотные папулы или небольшие узелки, чаще на лице; не образуют плоского сосудистого пятна | Сосудисто-фиброзная опухоль; множественные лицевые очаги требуют оценки на признаки туберозного склероза |
| Инфантильная гемангиома | Ярко-красный (клубничный ) или синеватый | Обычно отсутствует при рождении либо появляется в первые недели жизни, затем быстро растёт и постепенно инволюционирует | Доброкачественная сосудистая опухоль, а не мальформация; важны динамика роста и наличие функциональных осложнений |
| Капиллярно-венозная или капиллярно-артериовенозная мальформация | Смешанный красно-синюшный или багровый | Сочетание плоского пятна с компрессируемыми или пульсирующими участками | Требует визуализации: УЗИ с допплерографией, при распространённом процессе — МРТ с контрастированием для определения глубины и типа кровотока |
Для капиллярной мальформации основным методом коррекции кожных проявлений является импульсная лазерная терапия на красителе, нередко требующая нескольких сеансов. При локализации в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва необходимо обследование на возможное сочетание с синдромом Стерджа—Вебера. Выбор тактики зависит от размера и локализации очага, его утолщения, наличия поражения слизистых и вовлечения глубоких тканей. Подозрение на высокопоточную мальформацию меняет диагностический алгоритм и требует сосудистой визуализации до лечения.