2) мембранозная (+)
3) перепончатая
4) соединительнотканная
Мембранозная атрезия хоан входит в классическую классификацию врождённой атрезии хоан наряду с костной и смешанной формами. При этом варианте просвет хоаны закрыт тонкой фиброзно-мембранозной пластинкой, покрытой слизистой оболочкой, без выраженного костного компонента. Термин перепончатая является фактически синонимом мембранозной , поэтому при наличии обоих вариантов ответа формулировка теста не вполне однозначна; в принятой медицинской терминологии обычно используется слово мембранозная .
Атрезия возникает вследствие нарушения формирования и последующего рассасывания эмбриональной ороназальной мембраны. При двусторонней обструкции у новорождённого быстро развивается дыхательная недостаточность и цианоз, усиливающиеся во время кормления; характерно улучшение состояния при плаче, поскольку ребёнок начинает дышать через рот. Односторонняя форма чаще проявляется длительной односторонней заложенностью носа и слизисто-гнойными выделениями.
Предварительно проходимость носовых ходов оценивают по невозможности проведения тонкого катетера в носоглотку, однако основным методом подтверждения и определения типа атрезии служит тонкосрезовая компьютерная томография околоносовых пазух и носоглотки. Эндоскопия позволяет непосредственно увидеть мембранозную перегородку и уточнить состояние слизистой. Мембранозная форма обычно технически легче поддаётся эндоскопическому рассечению, тогда как костная и смешанная требуют более тщательного удаления обтурирующей пластинки и формирования устойчивого хоанального отверстия.
| Форма | Структура обтуратора | Данные эндоскопии и КТ | Типичные клинические особенности | Основной принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Мембранозная | Фиброзно-мембранозная пластинка, покрытая слизистой оболочкой | Тонкая мягкотканная перегородка без значимого костного блока | При двустороннем поражении — ранняя дыхательная недостаточность; при одностороннем — хроническая заложенность носа | Эндоскопическое рассечение или иссечение мембраны с восстановлением просвета |
| Костная | Плотная костная пластинка | На КТ определяется костное закрытие хоаны, часто с сужением задних отделов носовой полости | Выраженная постоянная обструкция; при двусторонней форме состояние новорождённого тяжёлое | Эндоскопическое удаление костного блока, создание и поддержание просвета |
| Смешанная | Сочетание костного и мембранозного компонентов | КТ выявляет костную обтурацию с участком мягкотканной мембраны | Клиническая картина зависит от степени и стороны поражения | Комбинированное удаление костного и мягкотканного компонентов |
| Двусторонняя атрезия | Закрытие обеих хоан независимо от морфологического типа | На КТ визуализируются двусторонние препятствия прохождению воздуха | Цианоз и дыхательная недостаточность в покое, усиление симптомов при кормлении, облегчение при плаче | Сначала обеспечение проходимости дыхательных путей, затем ранняя хирургическая коррекция |
| Односторонняя атрезия | Обтурация одной хоаны | Одностороннее отсутствие сообщения носовой полости с носоглоткой | Длительная односторонняя заложенность носа, выделения, рецидивирующий риносинусит | Плановое эндоскопическое хирургическое лечение с учётом выраженности симптомов |
| Дифференциальная диагностика | Инородное тело, врождённое сужение носового хода, опухолевое образование, выраженный отёк слизистой | При атрезии КТ и эндоскопия показывают стойкое закрытие хоаны; при функциональной заложенности просвет сохраняется | Отсутствие прохождения катетера само по себе не является достаточным окончательным критерием | Подтверждение анатомической обструкции эндоскопией и тонкосрезовой КТ |
Таким образом, правильным классификационным термином является мембранозная атрезия , также обозначаемая как перепончатая. В практической работе необходимо учитывать не только морфологический тип, но и сторону поражения, степень обструкции и наличие сопутствующих пороков развития, включая ассоциацию CHARGE. При двусторонней форме первоочередной задачей является стабилизация дыхания новорождённого, а окончательным методом лечения обычно служит эндоскопическая реканализация хоан. Для профилактики рецидива применяют послеоперационное наблюдение, а тактику использования стентов определяют индивидуально.