2) хордому (+)
3) ангиосаркому
4) плоскоклеточный рак
Хордома относится к дисэмбриональным (дизонтогенетическим) опухолям, поскольку развивается из персистирующих остатков хорды — эмбрионального осевого тяжа, участвующего в формировании позвоночника и основания черепа. В области головы и шеи опухоль чаще локализуется в скате затылочной кости, реже — в шейном отделе позвоночника. Ее рост обычно медленный, однако она обладает инфильтративно-деструктивным характером и может распространяться на костные структуры, носоглотку, околоносовые области и полость черепа.
Морфологическим признаком хордомы являются крупные вакуолизированные физалифорные клетки, расположенные в дольках на фоне миксоидного или хондроидного межклеточного вещества. Наиболее характерный иммуногистохимический маркер — ядерная экспрессия brachyury; также обычно выявляются цитокератины и EMA, нередко S-100. На КТ определяется срединное деструктивное образование с разрушением кости, а на МРТ — гиперинтенсивный на Т2-взвешенных изображениях опухолевый компонент с перегородчатым (蜂 сотоподобным ) усилением.
Аденокарцинома и плоскоклеточный рак имеют эпителиальное происхождение, а ангиосаркома формируется из эндотелия сосудов; эти опухоли не связаны с остатками эмбриональных структур. Диагноз хордомы устанавливают по совокупности данных визуализации и морфологического исследования биоптата, обязательно учитывая дифференциальную диагностику с хондросаркомой, метастазом и другими опухолями основания черепа. Основным методом лечения является максимально радикальное хирургическое удаление с последующей высокодозной лучевой терапией, включая протонную терапию при соответствующей доступности.
| Признак | Хордома | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Эмбриогенез и гистогенез | Опухоль из остатков хорды | Именно происхождение из персистирующей эмбриональной ткани определяет ее принадлежность к дисэмбриональным опухолям |
| Типичная локализация | Срединные отделы ската, основания черепа, реже шейные позвонки | Срединное расположение отличает хордому от многих латеральных опухолей основания черепа |
| Морфология | Физалифорные клетки в миксоидно-хондроидной строме | Вакуолизированная цитоплазма и дольчатое строение являются характерными гистологическими признаками |
| Иммуногистохимия | Ядерный brachyury+, цитокератины+, EMA+, S-100 вариабельно | Экспрессия brachyury поддерживает хордальное происхождение и помогает отличить опухоль от хондросаркомы |
| Лучевая картина | Срединное остеолитическое деструктивное образование; на МРТ обычно выраженный сигнал по Т2 | Сочетание костной деструкции и крупного мягкотканного компонента характерно для местно-агрессивного роста |
| Дифференциация с хондросаркомой | Хордома чаще срединная и brachyury-положительная; хондросаркома обычно парамедианная и brachyury-отрицательная | Локализация и иммунный профиль имеют ключевое значение при морфологической верификации |
| Принцип лечения | Максимально безопасная резекция с адъювантной лучевой терапией | Высокий риск местного рецидива требует длительного лучевого и радиологического наблюдения |
Клинические проявления зависят от уровня поражения: возможны головная боль, диплопия, парезы черепных нервов, нарушение глотания, носовое дыхание или боль в шее. Хордома нередко выявляется поздно из-за медленного роста и постепенного нарастания неврологической симптоматики. Даже после радикального лечения сохраняется риск местного рецидива, поэтому необходимы длительные контрольные МРТ-исследования. Метастазирование встречается реже местного распространения, но возможно при длительном или рецидивирующем течении.