2) периферическая сенсоневральная тугоухость
3) отосклероз
4) акустическая невринома (+)
Акустическая невринома, или вестибулярная шваннома, относится к ретрокохлеарной патологии, поскольку развивается не в улитке, а из шванновских клеток преддверной порции VIII пары черепных нервов. Опухоль чаще располагается во внутреннем слуховом проходе с возможным распространением в мостомозжечковый угол и постепенно сдавливает слуховую и вестибулярную части преддверно-улиткового нерва.
Типичными проявлениями являются односторонняя или асимметричная сенсоневральная тугоухость, односторонний шум в ухе, снижение разборчивости речи, не соответствующее степени потери слуха, и вестибулярные расстройства. При аудиологическом обследовании могут выявляться асимметрия порогов, особенно на высоких частотах, и выраженное ухудшение речевой разборчивости; при исследовании слуховых вызванных потенциалов возможны увеличение межпикового интервала и межушная асимметрия латентностей. Методом подтверждения диагноза считается магнитно-резонансная томография головного мозга и внутренних слуховых проходов с гадолиниевым контрастированием.
| Состояние | Уровень поражения | Характерные клинические признаки | Ключевые диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Вестибулярная шваннома | Ретрокохлеарный отдел: VIII нерв, внутренний слуховой проход, мостомозжечковый угол | Односторонняя прогрессирующая тугоухость, шум в ухе, нарушение равновесия, позднее — симптомы поражения соседних черепных нервов | Асимметрия слуха и речевой разборчивости; очаг в области внутреннего слухового прохода на МРТ с контрастированием |
| Болезнь Меньера | Кохлеовестибулярный аппарат внутреннего уха | Приступы системного головокружения, флюктуирующая тугоухость, шум и чувство заложенности в ухе | Низкочастотная сенсоневральная тугоухость на ранних стадиях; опухолевого образования на МРТ нет |
| Кохлеарная сенсоневральная тугоухость | Улитка и рецепторный аппарат внутреннего уха | Снижение слуха без обязательной выраженной асимметрии и без очаговой неврологической симптоматики | Сенсоневральный тип аудиометрической кривой; степень потери речевой разборчивости обычно соответствует порогам слуха |
| Отосклероз | Среднее ухо, преимущественно стремечко и овальное окно | Медленно прогрессирующая кондуктивная или смешанная тугоухость, нередко двусторонняя | Воздушно-костный интервал на тональной аудиометрии, изменения импедансометрии; данные за ретрокохлеарное поражение отсутствуют |
| Речевая разборчивость | Функциональная оценка передачи звука и его распознавания | Непропорционально низкий процент понимания речи при сравнительно умеренной потере слуха характерен для поражения слухового нерва | Асимметрия показателей между ушами требует исключения вестибулярной шванномы |
| Слуховые вызванные потенциалы | Проводящие пути от улитки до ствола мозга | Замедление проведения по слуховому нерву может быть ранним функциональным признаком | Увеличение латентности волны V или межпикового интервала I–V имеет скрининговое значение, но не заменяет МРТ |
| Тактика лечения | Зависит от размера опухоли, темпов роста, слуха и общего состояния пациента | Возможны наблюдение, стереотаксическая радиохирургия или микрохирургическое удаление | Выбор метода проводят после подтверждения диагноза и оценки риска сохранения слуха и функции лицевого нерва |
Ретрокохлеарный характер заболевания особенно важен при односторонней или асимметричной сенсоневральной тугоухости неясного происхождения. Нормальная отоскопическая картина не исключает опухоль слухового нерва, поскольку патологический процесс расположен глубже барабанной перепонки и среднего уха. Даже при небольшом размере образования раннее выявление позволяет выбрать наблюдение или органосохраняющее лечение до развития выраженного поражения лицевого нерва и структур мостомозжечкового угла.