2) острое инфекционное
3) наследственное (+)
4) аллергической природы
Отосклероз (отоспонгиоз) — генетически обусловленное заболевание с патологическим ремоделированием костной ткани капсулы лабиринта. Наследование чаще имеет аутосомно-доминантный характер с неполной пенетрантностью, поэтому клинические проявления могут различаться даже у членов одной семьи. В зоне овального окна разрастание изменённой костной ткани приводит к фиксации стремени и нарушению его подвижности.
Основное проявление заболевания — постепенно прогрессирующая кондуктивная тугоухость, нередко двусторонняя, обычно возникающая в молодом или среднем возрасте. При распространении процесса на улитку развивается смешанная или нейросенсорная потеря слуха. Отосклероз не относится к острой или специфической инфекции и не является аллергическим заболеванием: воспаление не определяет его патогенез, хотя предполагаются возможные триггерные факторы, включая гормональные влияния и перенесённые вирусные инфекции.
Диагноз основывается на сочетании клинических и аудиологических признаков: аудиометрически выявляется воздушно-костный интервал, при этом характерна выемка Кархарта в области 2 кГц; тимпанометрия часто показывает тип As, а рефлекс стременной мышцы отсутствует. Компьютерная томография височных костей может подтвердить очаги отоспонгиоза и используется при планировании хирургического лечения.
| Критерий | Характеристика при отосклерозе | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Этиология | Генетическая предрасположенность; чаще аутосомно-доминантное наследование с неполной пенетрантностью | Обосновывает наследственную природу заболевания |
| Морфологическая основа | Очаговое нарушение ремоделирования костной ткани капсулы лабиринта | Отличает от воспалительных заболеваний среднего уха |
| Тип поражения звукопроведения | Фиксация стремени в области овального окна | Вызывает кондуктивную тугоухость и воздушно-костный интервал |
| Аудиометрический признак | Выемка Кархарта — снижение костной проводимости преимущественно на частоте 2 кГц | Характерный, но не абсолютно специфичный признак стапедиального отосклероза |
| Импедансометрия | Тимпанограмма типа As, снижение податливости барабанной перепонки и цепи слуховых косточек | Подтверждает ограничение подвижности звукопроводящей системы |
| Рефлекс стременной мышцы | Обычно отсутствует при фиксации стремени | Помогает отличить отосклероз от ряда других причин кондуктивной тугоухости |
| Клиническое течение | Медленно прогрессирующее, часто двустороннее; возможно ухудшение слуха во время беременности | Не соответствует картине острого инфекционного процесса |
При преимущественно кондуктивной форме эффективным методом восстановления слуха является стапедопластика, обычно в виде стапедотомии, с установкой протеза стремени. При невозможности хирургического лечения применяют слухопротезирование. При выраженном поражении улитки оценивают необходимость мощного слухового аппарата или кохлеарной имплантации. Раннее выявление заболевания позволяет определить оптимальную тактику лечения и предупредить стойкое снижение слуха.