2) остеодистрофический процесс
3) поражение улиткового нерва
4) поражение предверного нерва
Эндолимфатический гидропс — избыточное накопление эндолимфы с повышением давления в перепончатом лабиринте внутреннего уха — считается патогенетической основой болезни Меньера. Нарушение продукции, циркуляции или резорбции эндолимфы, преимущественно на уровне эндолимфатического мешка, приводит к расширению эндолимфатического пространства и перерастяжению мембранозных структур улитки и вестибулярного аппарата.
При выраженном гидропсе возможен разрыв мембраны Рейсснера и смешение богатой калием эндолимфы с перилимфой. Это вызывает временное нарушение функции волосковых клеток и рецепторных элементов улитки и лабиринта, что клинически проявляется приступами системного головокружения, флюктуирующей сенсоневральной тугоухостью преимущественно на низких и средних частотах, шумом и ощущением заложенности в ухе. После восстановления барьерных структур симптомы могут регрессировать, однако повторные эпизоды способны приводить к стойкому повреждению рецепторного аппарата.
Современные диагностические критерии определённой болезни Меньера включают не менее двух спонтанных приступов головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов, документированную аудиометрически низко- или среднечастотную сенсоневральную тугоухость, флюктуирующие отологические симптомы и отсутствие более вероятного объяснения. Поражение улиткового или преддверного нерва является не самостоятельной первичной причиной, а функциональным следствием гидропса; остеодистрофический процесс также не относится к типичному патогенетическому механизму заболевания.
| Состояние | Приступы головокружения | Слуховые симптомы | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Определённая болезнь Меньера | Не менее 2 спонтанных приступов длительностью 20 минут–12 часов | Флюктуирующая тугоухость, шум, заложенность; чаще поражаются низкие частоты | Аудиометрически подтверждённая сенсоневральная тугоухость; исключение других причин |
| Вероятная болезнь Меньера | Эпизоды вестибулярных симптомов длительностью 20 минут–24 часа | Флюктуирующие слуховые симптомы могут присутствовать без документированной тугоухости | Клиническая картина типична, но отсутствует полный набор критериев определённой формы |
| Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение | Кратковременные приступы, обычно менее 1 минуты, провоцируются изменением положения головы | Слух обычно не изменён | Позиционный нистагм и положительная проба Дикса–Холлпайка или соответствующий тест для поражённого канала |
| Вестибулярная мигрень | Эпизоды продолжительностью 5 минут–72 часа | Стойкая односторонняя тугоухость нехарактерна | Связь с мигренью, фото- или фонофобией, зрительной аурой либо мигренозной головной болью |
| Вестибулярный неврит | Острое длительное головокружение, обычно в течение нескольких дней, без приступообразного рецидивирования | Слух и внутреннее ухо обычно не поражены | Признаки односторонней гипофункции вестибулярного аппарата; выраженное отклонение в пробе импульсного вращения головы |
| Вторичный эндолимфатический гидропс | Может имитировать приступы болезни Меньера | Возможны тугоухость, шум и заложенность | Выявляется причина: травма, операция на ухе, инфекция, аутоиммунное заболевание или другое заболевание внутреннего уха |
Эндолимфатический гидропс является морфологическим и функциональным коррелятом болезни Меньера, хотя не рассматривается как единственное звено её многофакторной патогенеза. Верификация заболевания основывается прежде всего на характерной клинической картине, серийной тональной аудиометрии и исключении альтернативных причин. Визуализация гидропса при МРТ с отсроченным введением гадолиния может быть дополнительным исследованием, но не заменяет клинические критерии. Лечение направлено на уменьшение частоты приступов и сохранение слуха; при недостаточной эффективности консервативных мер применяют внутриушные лекарственные методы и, в отдельных случаях, хирургические вмешательства.