2) кондуктивная (+)
3) нейроэпителиальная
4) смешанная
Атрезия наружного слухового прохода нарушает проведение звуковой волны к барабанной перепонке и далее к структурам среднего уха. При изолированном поражении улитка и слуховой нерв обычно сохранны, поэтому преимущественно повышаются пороги слуха по воздушной проводимости, тогда как костная проводимость остается близкой к норме. Такое расхождение формирует костно-воздушный интервал и является основой кондуктивного типа тугоухости.
Врожденная атрезия часто сочетается с микротией и различной степенью недоразвития барабанной полости и слуховых косточек, однако даже при этом чаще преобладает нарушение звукопроведения. Клинически отмечается снижение слуха на стороне атрезии; при одностороннем поражении особенно важны трудности разборчивости речи в шуме и определения направления звука. Нейросенсорный компонент возможен при сопутствующей аномалии внутреннего уха, но не является типичным следствием самой атрезии.
Диагноз уточняют с помощью тональной пороговой аудиометрии, где выявляют увеличение порогов воздушной проводимости при относительно сохранной костной, а также компьютерной томографии височных костей. Отоскопия позволяет оценить состояние наружного слухового прохода и барабанной перепонки, если они сформированы частично. Эти исследования одновременно определяют степень поражения среднего уха и возможность реконструктивного лечения.
| Признак | Кондуктивная тугоухость при атрезии | Нейросенсорная тугоухость | Смешанная тугоухость |
|---|---|---|---|
| Основная зона поражения | Наружный слуховой проход, барабанная перепонка или структуры среднего уха | Улитка, слуховой нерв или центральные отделы слухового анализатора | Одновременное поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов |
| Воздушная проводимость | Пороги повышены | Пороги повышены | Пороги значительно повышены |
| Костная проводимость | Обычно сохранна или повышена незначительно | Пороги повышены | Пороги повышены, но обычно лучше воздушных |
| Костно-воздушный интервал | Выраженный, диагностически значимый | Отсутствует или минимален | Имеется на фоне повышенных порогов костной проводимости |
| Отоскопическая картина | Сужение или отсутствие прохода, возможное отсутствие барабанной перепонки | Наружное и среднее ухо обычно без специфических изменений | Признаки атрезии сочетаются с патологией внутреннего уха |
| КТ височных костей | Выявляет атрезию и оценивает барабанную полость, слуховые косточки и лицевой нерв | Может выявить аномалии лабиринта или внутреннего слухового канала | Определяет сочетанное поражение среднего и внутреннего уха |
Таким образом, наиболее характерным функциональным последствием атрезии наружного слухового прохода является кондуктивная тугоухость с сохранением костного слуха. Тактика зависит от одностороннего или двустороннего поражения, состояния среднего уха и анатомических условий. Для слуховой реабилитации могут применяться костно-проводящие слуховые системы, а у отобранных пациентов — реконструктивная операция с формированием слухового прохода и восстановлением звукопроводящего механизма.