2) по ходу слухового нерва
3) на спинке языка
4) в местах естественных отверстий дыхательных путей (+)
Склерома (риносклерома) — хроническое специфическое гранулематозное заболевание дыхательных путей, вызываемое Klebsiella rhinoscleromatis. Поражение преимущественно развивается в области естественных отверстий и переходных зон дыхательной системы: в преддверии носа, носовых ходах, хоанах, носоглотке, гортани, реже трахее и бронхах. Поэтому склеромные инфильтраты и последующие рубцы закономерно локализуются именно в местах, где формируются входные и выходные отделы дыхательного пути.
Течение заболевания обычно включает катаральную, гранулематозную и склеротическую стадии. В гранулематозной фазе образуются плотные инфильтраты, постепенно суживающие просвет дыхательных путей; в поздней фазе они замещаются грубой рубцовой тканью, что приводит к стойкому стенозу носовых ходов, хоан или гортани. Клинически характерны затруднение носового дыхания, снижение обоняния, вязкое отделяемое с неприятным запахом, дисфония и признаки стеноза гортани при ее вовлечении.
Диагностическое значение имеют обнаружение в биоптате клеток Микулича — крупных макрофагов с возбудителем в цитоплазме, а также телец Рассела, представляющих собой эозинофильные белковые включения. Подтверждение возможно бактериологическим исследованием и молекулярными методами, однако отрицательный посев не исключает заболевание. Изолированное поражение небных миндалин, спинки языка или слухового нерва не соответствует типичной анатомии склеромы и не объясняет формирование рубцовых стенозов дыхательных путей.
| Стадия или признак | Морфологическая характеристика | Типичная локализация | Основные проявления |
|---|---|---|---|
| Катаральная | Хроническое воспаление слизистой оболочки с образованием вязкого секрета | Преддверие носа, носовые ходы | Заложенность носа, корки, неприятный запах, гипосмия |
| Гранулематозная | Плотные специфические инфильтраты с клетками Микулича и тельцами Рассела | Носовая полость, хоаны, носоглотка, гортань | Прогрессирующее сужение просвета, нарушение носового дыхания и фонации |
| Склеротическая | Фиброз и формирование плотных рубцовых тяжей | Естественные отверстия и переходные отделы дыхательных путей | Стойкий стеноз, иногда выраженная дыхательная недостаточность |
| Гистологический критерий | Макрофаги Микулича, тельца Рассела, хроническая плазмоклеточная инфильтрация | Биоптат из зоны инфильтрата | Подтверждает специфический характер воспаления |
| Микробиологический критерий | Выделение Klebsiella rhinoscleromatis или обнаружение ее генетического материала | Материал из инфильтрата или отделяемого | Позволяет уточнить этиологию заболевания |
| Эндоскопическая картина | Бугристые инфильтраты, затем гладкие плотные рубцы и концентрическое сужение | Нос, носоглотка, гортань | Определяет распространенность процесса и степень стеноза |
| Дифференциальная диагностика | Туберкулез, сифилис, гранулематоз с полиангиитом, опухоли, неспецифический рубцовый стеноз | Те же анатомические области | Разграничение проводится по анамнезу, гистологии, микробиологии и системным признакам |
Раннее выявление склеромы важно для предотвращения необратимого рубцового стеноза и поражения гортани или трахеи. Лечение обычно включает длительную этиотропную антибактериальную терапию с учетом чувствительности возбудителя, а при выраженной обструкции — эндоскопическое или реконструктивное восстановление просвета. Рубцовые изменения требуют длительного наблюдения, поскольку возможны рецидивы и повторное сужение дыхательных путей. Таким образом, локализация процесса в области естественных отверстий дыхательной системы является одним из наиболее характерных клинико-анатомических признаков склеромы.