2) поражение височной доли мозга
3) заболевание слухового нерва
4) поражение кортиева органа (+)
Кортиев орган является периферическим рецепторным отделом слухового анализатора и расположен в улитке. Его внутренние и наружные волосковые клетки преобразуют механические колебания базилярной мембраны в электрический сигнал, который далее передаётся по спиральному ганглию и слуховому нерву. Повреждение волосковых клеток встречается наиболее часто, поскольку они особенно чувствительны к акустической травме, возрастным дегенеративным изменениям, гипоксии, инфекциям и ототоксическому действию лекарственных препаратов.
При поражении Кортиева органа формируется кохлеарная сенсоневральная тугоухость. Типичным признаком является повышение порогов воздушного и костного звукопроведения без существенного костно-воздушного интервала; при высокочастотном поражении на тональной аудиограмме может выявляться зубец в области 3–6 кГц, характерный для акустической травмы. Повреждение наружных волосковых клеток сопровождается нарушением усиления слабых звуков и феноменом recruitment — патологически быстрым нарастанием ощущения громкости, из-за чего одновременно возникают снижение слуха и непереносимость громких звуков.
В пользу кохлеарной локализации также свидетельствуют снижение отоакустической эмиссии и сохранение относительно удовлетворительной разборчивости речи по сравнению с выраженностью тональной потери слуха. При поражении слухового нерва или центральных отделов чаще выявляются непропорционально плохая разборчивость речи, асимметрия результатов, патологические показатели слуховых вызванных потенциалов и признаки нарушения обработки сложных звуковых сигналов. Поэтому Кортиев орган рассматривается как наиболее частый субстрат поражения звуковоспринимающего аппарата.
| Уровень поражения | Типичные причины | Основные аудиологические признаки | Признаки локализации |
|---|---|---|---|
| Кортиев орган, преимущественно волосковые клетки | Шумовая и возрастная тугоухость, ототоксические препараты, ишемические и инфекционные повреждения | Сенсоневральное повышение порогов воздушной и костной проводимости без костно-воздушного интервала; часто высокочастотная потеря слуха | Рекрутмент, снижение или отсутствие отоакустической эмиссии, обычно относительно сохранная разборчивость речи |
| Спиральный ганглий и слуховой нерв | Неврит, компрессия, опухоль мостомозжечкового угла, демиелинизирующие процессы | Односторонняя или резко асимметричная сенсоневральная тугоухость | Непропорционально низкая разборчивость речи, патологические слуховые вызванные потенциалы, возможное отсутствие акустического рефлекса |
| Кохлеарные ядра и проводящие пути ствола мозга | Инсульт, опухоль, воспалительное или травматическое поражение ствола | Слуховые нарушения сочетаются с другими стволовыми неврологическими симптомами | Нарушение локализации звука, диссоциация результатов тональной и речевой аудиометрии, изменения вызванных потенциалов |
| Слуховая кора височной доли | Инсульт, черепно-мозговая травма, опухоль, эпилептические и дегенеративные процессы | Пороговый слух может быть относительно сохранён | Нарушение распознавания речи, сложных звуков и бинауральной обработки; возможна слуховая агнозия |
| Среднее ухо и звукопроводящий аппарат | Серозный или гнойный средний отит, отосклероз, перфорация барабанной перепонки | Кондуктивная тугоухость с костно-воздушным интервалом | Изменения тимпанометрии, сохранённая отоакустическая эмиссия при интактных волосковых клетках |
| Критерий преимущественно кохлеарного поражения | Периферическое повреждение рецепторного отдела улитки | Одинаковое повышение порогов воздушного и костного звукопроведения | Положительная проба Ринне, латерализация Вебера в лучше слышащее ухо, отсутствие значимого костно-воздушного интервала |
Раннее выявление кохлеарного поражения основывается на тональной и речевой аудиометрии, тимпанометрии и исследовании отоакустической эмиссии. При асимметричной тугоухости, выраженном снижении разборчивости речи или подозрении на ретрокохлеарный процесс показаны слуховые вызванные потенциалы и МРТ мостомозжечковых углов. Лечение направляют на устранение причины, предотвращение дальнейшего воздействия шума и ототоксинов, слухопротезирование или кохлеарную имплантацию при тяжёлой необратимой потере слуха.