2) невриноме вестибулокохлеарного нерва (+)
3) хроническом эпитимпаните
4) отосклерозе
Ретрокохлеарная тугоухость обусловлена поражением слухового нерва или центральных отделов слухового анализатора, то есть структур, расположенных за пределами улитки. Наиболее типичная причина такого поражения — вестибулярная шваннома (невринома вестибулокохлеарного нерва), обычно развивающаяся во внутреннем слуховом проходе с возможным распространением в мостомозжечковый угол. Опухоль сдавливает волокна VIII пары черепных нервов, нарушает их проведение и может воздействовать на сосудисто-нервные структуры лабиринта.
Клинически чаще выявляется медленно прогрессирующая односторонняя или асимметричная нейросенсорная тугоухость, нередко сопровождаемая односторонним шумом в ухе и нарушением разборчивости речи. Для ретрокохлеарного поражения характерно несоответствие между относительно умеренным повышением порогов слуха и непропорционально низкой разборчивостью речи; возможны патологические результаты аудиометрии слуховых вызванных потенциалов — увеличение межпикового интервала I–V или выпадение волны. Методом выбора для подтверждения диагноза является МРТ головного мозга и внутренних слуховых проходов с контрастным усилением.
При болезни Меньера поражение преимущественно имеет эндокохлеарную локализацию и сопровождается приступами системного головокружения, флюктуирующей низкочастотной тугоухостью и ощущением заложенности уха. Хронический эпитимпанит чаще вызывает кондуктивную либо смешанную потерю слуха вследствие разрушения звукопроводящего аппарата среднего уха, а отосклероз — преимущественно кондуктивную тугоухость с костно-воздушным интервалом. Поэтому сочетание односторонней нейросенсорной тугоухости, одностороннего шума в ухе и ухудшения разборчивости речи требует исключения вестибулярной шванномы.
| Состояние | Уровень поражения | Тип тугоухости | Характерные признаки | Основной метод подтверждения |
|---|---|---|---|---|
| Вестибулярная шваннома | Ретрокохлеарный отдел: VIII пара, внутренний слуховой проход, мостомозжечковый угол | Односторонняя или асимметричная нейросенсорная | Прогрессирование, односторонний шум, непропорционально низкая разборчивость речи, возможны вестибулярные симптомы | МРТ внутренних слуховых проходов и мостомозжечковых углов с контрастом |
| Болезнь Меньера | Эндокохлеарный отдел, нарушение гомеостаза эндолимфы | Нейросенсорная, часто флюктуирующая | Приступы системного головокружения, шум и заложенность в ухе, преимущественно низкочастотное снижение слуха на ранних этапах | Тональная аудиометрия в динамике, клиническая оценка приступов, вестибулометрия |
| Хронический эпитимпанит | Среднее ухо, преимущественно аттико-антральная область | Кондуктивная или смешанная | Отоскопические признаки холестеатомы или хронического воспаления, стойкая оторея, костно-воздушный интервал | Отоскопия, аудиометрия, КТ височных костей |
| Отосклероз | Капсула лабиринта, чаще область овального окна и стремени | Преимущественно кондуктивная; позднее возможен смешанный вариант | Прогрессирующее снижение слуха, отсутствие воспалительных изменений, тимпанограмма типа As, рефлекс стременной мышцы часто не регистрируется | Аудиометрия, тимпанометрия, при необходимости КТ височных костей |
| Критерий подозрения на ретрокохлеарное поражение | Проводящие пути слухового нерва и центральной нервной системы | Асимметричная нейросенсорная | Разница порогов между ушами, односторонний шум, снижение разборчивости речи сильнее ожидаемого по тональной аудиометрии | МРТ; скринингово — слуховые вызванные потенциалы |
Выбор вестибулярной шванномы основан на анатомической локализации опухоли за пределами улитки и типичном поражении слухового нерва. Раннее выявление важно, поскольку небольшие опухоли могут проявляться только асимметричной нейросенсорной тугоухостью или односторонним шумом. Тактика лечения определяется размером и ростом образования, выраженностью симптомов и состоянием пациента и может включать наблюдение, стереотаксическую радиохирургию или микрохирургическое удаление.