2) пальпируемую пурпуру (+)
3) узловатую эритему
4) лихеноидные высыпания
Пальпируемая пурпура является обязательным клиническим признаком IgA-васкулита (геморрагического васкулита, болезни Шёнлейна—Геноха). Она представляет собой не бледнеющие при надавливании геморрагические элементы, выступающие над поверхностью кожи вследствие воспалительного отёка сосудистой стенки. Типичная локализация — симметричные участки голеней, лодыжек и ягодиц; высыпания могут распространяться на бёдра и верхние конечности.
Основой заболевания служит иммунокомплексное поражение мелких сосудов с отложением преимущественно IgA1-содержащих иммунных комплексов и развитием лейкоцитокластического васкулита. Повреждение эндотелия и повышение сосудистой проницаемости приводят к выходу эритроцитов в кожу, поэтому пурпура сохраняется при диаскопии и становится пальпируемой. Согласно классификационным критериям EULAR/PRINTO/PRES, наличие пурпуры или петехий с преимущественным поражением нижних конечностей является обязательным условием; дополнительно требуется хотя бы один признак: абдоминальный синдром, артрит или артралгия, поражение почек либо биопсийные признаки лейкоцитокластического васкулита с депозитами IgA.
| Признак | Морфологическая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Пальпируемая пурпура | Не бледнеющие при надавливании геморрагические папулы и пятна, часто симметричные, преимущественно на нижних конечностях | Обязательный кожный критерий IgA-васкулита; отражает воспаление мелких сосудов и экстравазацию эритроцитов |
| Кольцевидная эритема | Кольцевидные или дугообразные эритематозные элементы без типичной геморрагической инфильтрации | Не относится к критериям IgA-васкулита; может встречаться при других инфекционных, ревматических и аллергических состояниях |
| Узловатая эритема | Болезненные глубокие узлы в подкожной жировой клетчатке, чаще на передней поверхности голеней | Признак септального панникулита, а не обязательного поражения мелких сосудов при IgA-васкулите |
| Лихеноидные высыпания | Плоские зудящие папулы с полигональными очертаниями и тенденцией к слиянию | Типичнее для красного плоского лишая и других дерматозов; диагностическим критерием IgA-васкулита не являются |
| Абдоминальный синдром | Приступообразная боль в животе, тошнота, возможные желудочно-кишечные кровотечения | Один из дополнительных критериев; обусловлен васкулитом сосудов кишечной стенки |
| Почечное поражение | Гематурия, протеинурия, иногда нефритический или нефротический синдром | Дополнительный критерий и важный прогностический признак; морфологически часто выявляется IgA-нефропатия |
Кожные проявления могут сопровождаться артралгиями или артритом, преимущественно голеностопных и коленных суставов. При сомнительной клинической картине диагноз уточняют с помощью общего анализа крови с оценкой тромбоцитов, анализа мочи, оценки функции почек и, при необходимости, биопсии кожи с прямой иммунофлуоресценцией. Отсутствие тромбоцитопении помогает отличить IgA-васкулит от тромбоцитопенической пурпуры.