2) acne vulgooris
3) себорейного дерматита
4) пемфигуса
Правильный ответ — acne rosacea, то есть розацеа. Ринофима представляет собой фиматозную форму или позднее проявление розацеа, при котором развивается прогрессирующее утолщение кожи носа. В основе лежат хроническое воспаление, стойкие нарушения вазомоторики, гиперплазия и гипертрофия сальных желез, отёк и последующий фиброз тканей. Постепенно нос увеличивается, приобретает бугристую, деформированную форму, а устья сальных желез расширяются.
Типичная клиническая картина включает стойкую эритему центральной части лица, телеангиэктазии, эпизоды приливов и ранее перенесённые папулопустулёзные высыпания. При формировании ринофимы кожа носа становится плотной, неровной, с крупными порами и иногда с избыточной продукцией кожного сала; выраженная деформация может нарушать носовое дыхание. Диагноз преимущественно клинический, а при сомнении гистологически выявляются гиперплазия сальных желёз, фиброз стромы и хроническая воспалительная инфильтрация.
Ринофима не является проявлением обыкновенных угрей, себорейного дерматита или пузырчатки. Для acne vulgaris характерны комедоны и воспалительные элементы, для себорейного дерматита — эритема с жирными шелушащимися чешуйками, а для пузырчатки — пузыри, эрозии и положительный симптом Никольского. Поэтому сочетание стойкой сосудистой симптоматики с постепенным узловатым утолщением носа указывает именно на фиматозную розацеа.
| Состояние | Ведущие клинические признаки | Отличие от ринофимы |
|---|---|---|
| Эритематозно-телеангиэктатическая розацеа | Приливы, стойкая центральная эритема, телеангиэктазии, жжение | Утолщение и деформация тканей отсутствуют или минимальны |
| Папулопустулёзная розацеа | Воспалительные папулы и пустулы на фоне эритемы, без комедонов | Может предшествовать фиматозным изменениям, но сама по себе ринофимой не является |
| Фиматозная розацеа | Утолщение кожи, гиперплазия сальных желёз, неровность и увеличение носа | Соответствует ринофиме — наиболее характерному фиматозному проявлению |
| Acne vulgaris | Открытые и закрытые комедоны, папулы, пустулы, узлы; преимущественно подростковый возраст | Комедоны являются диагностически значимыми для акне и нехарактерны для розацеа |
| Себорейный дерматит | Эритема и жирные желтоватые чешуйки в себорейных зонах, включая носогубные складки | Не вызывает выраженной узловатой гипертрофии и деформации носа |
| Пузырчатка | Вялые пузыри, болезненные эрозии кожи и слизистых, положительный симптом Никольского | Аутоиммунное пузырное заболевание, не связанное с гиперплазией сальных желёз |
На ранних стадиях розацеа применяют противовоспалительную местную терапию, фотозащиту и исключение индивидуальных провоцирующих факторов. При выраженной ринофиме медикаментозное лечение обычно не устраняет сформировавшуюся тканевую гипертрофию. Для восстановления формы носа используют хирургическое иссечение избытка тканей, дермабразию, электрохирургические или лазерные методы.
