2) туберкулеза
3) злокачественной опухоли
4) ринофирмы
Седловидная деформация носа представляет собой западение его спинки вследствие разрушения или недоразвития костно-хрящевого каркаса. Классической причиной такого изменения считается сифилис, особенно врождённый и третичный приобретённый. При врождённой инфекции поражение формирующихся костей и хрящей развивается в результате сифилитического остеохондрита, а при третичном сифилисе деструкцию вызывают гуммозное воспаление, некроз и рубцевание тканей.
Разрушение перегородки и опорных структур приводит к потере поддержки спинки носа и её постепенному западению. Деформация может сочетаться с хроническим ринитом, плотными корками, изъязвлением слизистой, неприятным запахом, перфорацией перегородки и затруднением носового дыхания. Подтверждение сифилитической природы требует сочетания клинических данных с серологической диагностикой: нетрепонемными тестами (RPR, VDRL) и специфическими трепонемными тестами (ИФА, РПГА, TPHA); при подозрении на активный деструктивный процесс учитываются также результаты эндоскопии и биопсии.
Другие заболевания также могут вызывать западение спинки носа, однако для них этот признак менее характерен или обычно сопровождается отличительными проявлениями. Туберкулёз чаще проявляется язвенно-инфильтративным поражением, злокачественная опухоль — односторонней инфильтрацией и кровянистыми выделениями, а ринофима вызывает не западение, а утолщение и бугристое увеличение носа. Поэтому в классической оториноларингологической семиотике наиболее типичной причиной седловидного носа является сифилис.
| Причина | Механизм деформации | Характерные клинические признаки | Основные методы подтверждения |
|---|---|---|---|
| Сифилис | Сифилитический остеохондрит, гуммозное воспаление, некроз костей и хрящей с последующим рубцеванием | Западение спинки носа, корки, изъязвления, перфорация перегородки, хроническое нарушение носового дыхания | Нетрепонемные и трепонемные серологические тесты, эндоскопия, при необходимости биопсия |
| Врождённый сифилис | Поражение зон роста и формирующегося костно-хрящевого каркаса носа | Седловидный нос с детства, сочетание с другими стигмами врождённой инфекции, поражением зубов и органа слуха | Серологическое обследование ребёнка и матери, оценка других проявлений врождённого сифилиса |
| Травма или операция | Перелом, резекция или рубцовая деформация перегородки и спинки носа | Связь с травмой или хирургическим вмешательством, обычно стабильное течение без системных симптомов | Анамнез, осмотр, эндоскопия, компьютерная томография лицевого скелета |
| Гранулематоз с полиангиитом | Некротизирующее гранулематозное воспаление сосудов и тканей носа | Упорные корки, кровянистые выделения, язвы, перфорация перегородки, возможное поражение лёгких и почек | ANCA, биопсия, компьютерная томография околоносовых пазух, оценка функции почек |
| Туберкулёз | Специфическое гранулематозное воспаление с язвенно-некротическим разрушением тканей | Хронические язвы, инфильтрация, корки, регионарная лимфаденопатия; выраженная деформация встречается реже | Микробиологическое исследование, ПЦР, гистология, рентгенологическое обследование органов грудной клетки |
| Злокачественная опухоль | Инвазивный рост с разрушением костей и хрящей | Односторонняя заложенность, кровянистые выделения, боль, язва, инфильтрат, быстрое прогрессирование | Эндоскопия, КТ или МРТ, обязательная гистологическая верификация |
| Ринофима | Гиперплазия сальных желёз и фиброз кожи, без первичного разрушения опорного каркаса | Бугристое утолщение, увеличение и деформация кончика и крыльев носа; седловидное западение не характерно | Клинический осмотр, дерматоскопия, при сомнении — биопсия |
При выявлении седловидного носа необходимо уточнить время формирования деформации, наличие травм, операций и хронического употребления интраназальных препаратов или наркотиков. Сочетание разрушительных изменений слизистой с системными симптомами требует исключения гранулематоза с полиангиитом, туберкулёза и опухолевого процесса. Серологическое выявление сифилиса должно интерпретироваться с учётом клинической стадии и результатов обоих типов тестов. Реконструктивную коррекцию носа проводят после подавления активности инфекционного или аутоиммунного заболевания.