2) нейрофиброматоза Реклинхаузена (+)
3) болезни Шенлейна — Геноха
4) васкулита Кавасаки
Шваннома гортани — доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов, происходящая из шванновских клеток. Ее развитие возможно в рамках наследственных опухолевых синдромов, при которых нарушается регуляция пролиферации клеток нервной оболочки. Поэтому среди перечисленных состояний нейрофиброматоз Реклингхаузена является единственным заболеванием, патогенетически связанным с образованием опухолей периферических нервов.
Клинические проявления зависят от размеров и расположения образования: характерны постепенно нарастающая осиплость, ощущение инородного тела, дисфагия, инспираторная одышка и стридор. При эндоскопии обычно определяется округлая подслизистая опухоль с гладкой поверхностью, чаще в надскладочном отделе гортани. Гистологически выявляют инкапсулированное образование с зонами Антони A и Антони B, тельцами Верокаи и выраженной экспрессией S-100 и SOX10. В современной классификации множественные шванномы особенно характерны для NF2-ассоциированной шванноматозной болезни, тогда как классическая болезнь Реклингхаузена, то есть нейрофиброматоз 1-го типа, чаще сопровождается нейрофибромами; однако в традиционной экзаменационной терминологии правильным является указание на нейрофиброматоз как наследственный синдром опухолей нервных оболочек.
| Заболевание или образование | Основные признаки | Отличие от шванномы гортани |
|---|---|---|
| Шваннома гортани | Медленно растущий инкапсулированный подслизистый узел; зоны Антони A и B, тельца Верокаи, S-100-позитивность | Исходит из шванновских клеток и обычно оттесняет нерв, не прорастая между его волокнами |
| Нейрофиброма | Неинкапсулированная опухоль из нескольких типов клеток нервной оболочки, возможна плексиформная структура | Чаще связана с нейрофиброматозом 1-го типа и вовлекает нервные волокна в структуру опухоли |
| NF2-ассоциированная шванноматозная болезнь | Множественные шванномы, особенно двусторонние вестибулярные; возможны менингиомы и эпендимомы | Наиболее типичный современный наследственный синдром при множественных шванномах |
| Ларингоцеле | Воздушное расширение желудочка гортани, увеличивающееся при кашле и натуживании | На КТ содержит воздух и не имеет солидной опухолевой структуры |
| Ретенционная киста | Округлое образование с жидкостным содержимым, обычно без неврологических синдромов | Не имеет характерной гистологической структуры опухоли нервной оболочки |
| Гемангиома | Синюшное сосудистое образование, возможны кровоточивость и усиление при натуживании | Характерны сосудистый кровоток и риск кровотечения при биопсии |
| Плоскоклеточный рак гортани | Инфильтративный рост, изъязвление, нарушение подвижности голосовой складки, регионарные метастазы | В отличие от шванномы обладает признаками тканевой инвазии и злокачественной цитологией |
Обнаружение шванномы гортани, особенно у молодого пациента или при наличии других опухолей нервной системы, требует оценки семейного анамнеза и поиска признаков наследственного опухолевого синдрома. Диагностический комплекс включает эндоскопию, контрастную КТ или МРТ и морфологическое исследование удаленного образования. Основным методом лечения локализованной опухоли является полное хирургическое удаление с сохранением функции гортани и связанного нерва. Неполная резекция повышает вероятность рецидива, тогда как злокачественная трансформация типичной шванномы наблюдается редко.