2) ганглия Скарпы
3) крылонёбного сплетения
4) звездчатого узла
Синдром Рамсея Ханта обусловлен реактивацией вируса Varicella zoster в чувствительном коленчатом узле лицевого нерва. Воспалительный процесс распространяется по ходу VII пары черепных нервов и его промежуточной части, поэтому ведущим проявлением становится сочетание односторонней периферической парезы мимической мускулатуры с выраженной оталгией и герпетическими везикулами в ушной раковине, наружном слуховом проходе или на барабанной перепонке.
Коленчатый узел содержит тела чувствительных нейронов лицевого нерва и является местом персистенции вируса после перенесённой ветряной оспы. Вовлечение соседних нервных структур может вызывать гиперакузию, нарушение вкуса в передних двух третях языка, снижение слезо- и слюноотделения, а при поражении преддверно-улиткового нерва — головокружение, шум в ухе и нейросенсорную тугоухость. Диагноз преимущественно клинический; при отсутствии высыпаний возможен вариант zoster sine herpete, когда выявляются боль и периферический паралич лицевого нерва без кожных проявлений.
Поражение ганглия Скарпы связано прежде всего с вестибулярными расстройствами, крылонёбного сплетения — с вегетативными и лицевыми болевыми синдромами, а звездчатого узла — с симпатическими нарушениями верхней конечности и лица. Таким образом, именно клиническая комбинация оталгии, отических везикул и периферической лицевой нейропатии указывает на герпетическое поражение коленчатого узла. Раннее начало противовирусной терапии в сочетании с системными глюкокортикостероидами повышает вероятность восстановления функции лицевого нерва.
| Клинический признак | Значение при синдроме Рамсея Ханта | Дифференциально-диагностическая характеристика |
|---|---|---|
| Односторонняя периферическая слабость мимических мышц | Поражение двигательных волокон лицевого нерва после реактивации вируса в коленчатом узле | В отличие от центрального пареза, сопровождается слабостью как верхней, так и нижней половины лица |
| Герпетические везикулы | Располагаются на ушной раковине, в наружном слуховом проходе, иногда на барабанной перепонке | Наличие высыпаний поддерживает диагноз отического опоясывающего лишая; отсутствие высыпаний не исключает zoster sine herpete |
| Интенсивная оталгия | Связана с воспалением чувствительных волокон лицевого нерва и поражением его коленчатого узла | Часто предшествует параличу и может быть значительно сильнее, чем при идиопатической нейропатии лицевого нерва |
| Нарушение вкуса и гиперакузия | Отражает вовлечение барабанной струны и нерва стремени | Позволяет уточнить уровень поражения лицевого нерва проксимальнее соответствующих ветвей |
| Головокружение, шум в ухе, снижение слуха | Указывают на распространение воспаления на преддверно-улитковый нерв | Сочетание лицевой нейропатии с кохлеовестибулярными симптомами типично для тяжёлого течения заболевания |
| Лабораторное подтверждение | ПЦР вируса Varicella zoster из содержимого везикул или мазка может подтвердить этиологию | Исследование особенно полезно при атипичной картине и при отсутствии кожной сыпи |
| Основной принцип лечения | Раннее назначение противовирусного препарата, системного глюкокортикостероида и защиты роговицы | Терапия наиболее эффективна при начале в первые 72 часа; при неполном смыкании век необходимы увлажняющие средства и защита глаза |
Тяжесть поражения лицевого нерва оценивают клинически, в том числе по шкале House–Brackmann, а при выраженной дисфункции возможно проведение электронейрографии и электромиографии. Обязательна оценка слуха и вестибулярной функции при соответствующих жалобах. Неврологические осложнения могут включать постгерпетическую невралгию, стойкий парез лицевого нерва и синкинезии. Ранняя диагностика важна для своевременного лечения и профилактики повреждения роговицы.