2) саркома
3) эстезионейробластома (+)
4) параганглиома
Эстезионейробластома, или обонятельная нейробластома, представляет собой редкую злокачественную нейроэктодермальную опухоль, происходящую из клеток обонятельного эпителия. Типичная зона её возникновения — верхние отделы полости носа вблизи решётчатой пластинки, верхней носовой раковины и перегородки носа. Такая анатомическая и гистогенетическая связь с обонятельной областью делает опухоль специфичной для полости носа, в отличие от сарком и параганглиом, которые могут развиваться в различных органах и тканях.
Клинически заболевание чаще проявляется прогрессирующим односторонним затруднением носового дыхания, рецидивирующими носовыми кровотечениями и снижением обоняния. При распространении через решётчатую пластинку возможны головная боль, экзофтальм, диплопия и внутричерепные осложнения. Диагноз устанавливают по данным КТ и МРТ, эндоскопической биопсии и иммуногистохимического исследования: опухолевые клетки обычно экспрессируют синаптофизин, хромогранин A и CD56, а поддерживающие клетки по периферии опухолевых комплексов — белок S-100.
| Признак или образование | Характерные особенности | Дифференциальное значение |
|---|---|---|
| Эстезионейробластома | Исходит из обонятельного эпителия верхних отделов полости носа | Типичная локализация у решётчатой пластинки и нейроэндокринный иммунофенотип |
| Плоскоклеточный рак | Чаще развивается в нижних и средних отделах полости носа, возможны изъязвление и деструкция кости | Экспрессирует цитокератины и p40, не имеет характерной нейрофибриллярной стромы |
| Синоназальная недифференцированная карцинома | Высокоагрессивная опухоль с быстрым инфильтративным ростом | Выраженная клеточная атипия, высокая митотическая активность, диффузная экспрессия цитокератинов |
| Меланома слизистой оболочки | Может быть пигментированной или беспигментной | Положительные маркеры SOX10, S-100, HMB-45 и Melan-A |
| Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома | Сопровождается некрозом, разрушением тканей средней линии и воспалительной инфильтрацией | Связана с вирусом Эпштейна—Барр, экспрессирует CD56 и цитоплазматический CD3ε |
| Параганглиома | Нейроэндокринная опухоль с выраженной сосудистой сетью и гнездным строением | Обычно не связана с обонятельным эпителием; характерны sustentacular-клетки S-100 |
| Стадирование эстезионейробластомы | По Kadish: A — полость носа, B — околоносовые пазухи, C — распространение за их пределы, D — метастазы | Определяет объём комбинированного лечения и прогноз |
Гистологическую степень злокачественности оценивают по системе Hyams, учитывающей архитектуру опухоли, митотическую активность, некроз и выраженность нейрофибриллярного матрикса. Основным методом лечения локализованных форм является хирургическое удаление, часто с последующей лучевой терапией. При местно-распространённом, рецидивном или метастатическом процессе дополнительно применяют системную противоопухолевую терапию. Прогноз зависит прежде всего от стадии, степени Hyams, радикальности резекции и наличия шейных или отдалённых метастазов.