2) диабетическая
3) порфирийная
4) гипотиреоидная
Синдром Гийена—Барре относится к острым иммунно-опосредованным полирадикулоневропатиям; наиболее распространённый его вариант — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (ОВДП, AIDP). Антитела и клеточные иммунные механизмы повреждают миелиновую оболочку периферических нервов и корешков, нарушая быстрое проведение импульса. Клинически характерны быстро нарастающая симметричная вялaя мышечная слабость, обычно начинающаяся с нижних конечностей, снижение или выпадение сухожильных рефлексов, парестезии; возможно поражение дыхательной мускулатуры и вегетативной нервной системы.
Ключевое подтверждение демиелинизации получают при электронейромиографии: выявляют снижение скорости проведения по нервам, удлинение дистальной моторной латентности и F-волн, блок проведения, временную дисперсию и увеличение латентности или длительности поздних ответов. В спинномозговой жидкости типична белково-клеточная диссоциация — повышение содержания белка при нормальном или небольшом числе клеток, обычно формирующаяся после первой недели заболевания. Следует учитывать, что синдром Гийена—Барре включает также аксональные варианты AMAN и AMSAN, однако в рамках классической формы именно демиелинизирующий вариант является наиболее характерным.
| Состояние | Преимущественный тип поражения | Типичные особенности |
|---|---|---|
| ОВДП при синдроме Гийена—Барре | Сегментарная демиелинизация корешков и периферических нервов | Острое прогрессирование слабости, арефлексия, возможная дыхательная и вегетативная недостаточность |
| Электронейромиография при ОВДП | Замедление проведения импульса | Удлинение латентностей, блок проведения, временная дисперсия, снижение скорости проведения |
| Диабетическая полиневропатия | Преимущественно дистальное аксональное поражение | Хроническое симметричное поражение по типу перчаток и носков , нарушение чувствительности и боли |
| Порфирийная полиневропатия | Преимущественно моторная аксонопатия | Острое или подострое развитие, абдоминальный синдром, психические и вегетативные проявления при острой порфирии |
| Гипотиреоидная полиневропатия | Чаще аксональная или смешанная | Медленное течение, парестезии, мышечная слабость; нередко сочетается с туннельными невропатиями |
| Лечение демиелинизирующей формы синдрома Гийена—Барре | Иммунотерапия и интенсивное наблюдение | Внутривенный иммуноглобулин или плазмообмен; необходим контроль дыхания, глотания и автономных функций |
В отличие от метаболических и токсических полиневропатий, при синдроме Гийена—Барре обычно имеется острое или подострое нарастание неврологического дефицита в течение дней или недель. Диагноз основывается на клинической картине, данных электронейромиографии и исследовании спинномозговой жидкости, при этом необходимо исключать поражение спинного мозга, миастению и другие причины острой слабости. Глюкокортикостероиды не считаются эффективной монотерапией синдрома Гийена—Барре, тогда как внутривенный иммуноглобулин и плазмообмен имеют доказанную эффективность.