2) кровоизлияния в надпочечники (+)
3) приём гипотензивных препаратов
4) опухоли надпочечников
Кровоизлияние в оба надпочечника способно вызвать быстрое разрушение коркового вещества и внезапное прекращение секреции кортизола, а нередко и альдостерона. Такое состояние развивается при тяжёлом сепсисе, коагулопатии, антикоагулянтной терапии, антифосфолипидном синдроме, массивной травме или выраженном физиологическом стрессе. Классическим примером является синдром Уотерхауса—Фридериксена — двустороннее геморрагическое поражение надпочечников при молниеносной бактериальной инфекции.
Дефицит кортизола приводит к снижению сосудистой чувствительности к катехоламинам, уменьшению глюконеогенеза и развитию рефрактерной артериальной гипотензии, гипогликемии и шока. При первичном поражении коры надпочечников недостаток альдостерона дополнительно вызывает потерю натрия и воды, гиповолемию и гиперкалиемию. Клинически возможны резкая слабость, рвота, боли в животе, нарушение сознания, лихорадка и коллапс; лечение необходимо начинать немедленно, не ожидая лабораторного подтверждения.
| Состояние или причина | Характер развития | Ключевые признаки | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Двустороннее кровоизлияние в надпочечники | Внезапное, острое | Шок, боли в животе или пояснице, гипонатриемия, гиперкалиемия, снижение кортизола | Типичная непосредственная причина первичной острой надпочечниковой недостаточности |
| Аутоиммунный адреналит | Обычно постепенное, хроническое | Гиперпигментация, похудение, артериальная гипотензия, высокий уровень АКТГ | Наиболее характерен для хронической болезни Аддисона, хотя может осложниться кризом |
| Септический шок без поражения надпочечников | Острое | Лихорадка, инфекционный очаг, лактатацидоз, органная дисфункция | Гипотензия может быть сходной, но электролитные и гормональные изменения не всегда типичны |
| Приём гипотензивных препаратов | Связан с дозой или передозировкой | Снижение артериального давления, брадикардия либо другие лекарственные эффекты | Не вызывает разрушения коры надпочечников и первичного дефицита кортизола |
| Опухолевое поражение надпочечников | Чаще постепенное | Симптомы зависят от гормональной активности и объёма двустороннего поражения | Недостаточность возникает преимущественно при массивном двустороннем разрушении ткани |
| Лабораторное подтверждение первичной недостаточности | Исследование проводят до введения гормонов, если это не задерживает помощь | Низкий кортизол, высокий АКТГ, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия | Помогает отличить первичное поражение надпочечников от центральной недостаточности |
| Неотложная терапия | Начинается немедленно | Гидрокортизон внутривенно, 0,9% раствор натрия хлорида, коррекция гипогликемии | Отсрочка лечения увеличивает риск необратимого шока и летального исхода |
При подозрении на адреналовый криз первичное значение имеют клиническая картина и устойчивость гипотензии к стандартной инфузионной терапии и вазопрессорам. Кровь на кортизол и АКТГ желательно получить до введения глюкокортикоида, однако диагностические процедуры не должны задерживать лечение. Препаратом выбора является гидрокортизон, поскольку он восполняет глюкокортикоидный дефицит и в высоких дозах оказывает достаточное минералокортикоидное действие. Одновременно проводится поиск причины кровоизлияния и лечение сепсиса, коагулопатии или другого провоцирующего состояния.