2) гидрокортизона ацетат
3) гидрокортизона гемисукцинат (+)
4) преднизолон
При врождённой надпочечниковой недостаточности с синдромом потери соли острая почечная дисфункция часто развивается вследствие дефицита кортизола и альдостерона: возникают гиповолемия, артериальная гипотензия, гипонатриемия, гиперкалиемия и снижение почечной перфузии. Это состояние следует рассматривать как адреналовый криз с преимущественно преренальным механизмом острого повреждения почек, требующий немедленной заместительной терапии глюкокортикоидами одновременно с инфузией изотонических растворов и коррекцией электролитных нарушений.
Гидрокортизона гемисукцинат является водорастворимой инъекционной формой, пригодной для внутривенного или внутримышечного введения. Он быстро повышает концентрацию кортизола и в стрессовых дозах оказывает также клинически значимое минералокортикоидное действие, способствуя восстановлению сосудистого тонуса, объёма циркулирующей крови и почечной фильтрации. При необходимости последующее лечение дополняют флудрокортизоном после стабилизации состояния и перехода на поддерживающую терапию.
Гидрокортизона ацетат представляет собой плохо растворимую суспензионную форму с замедленным высвобождением и не предназначен для экстренного внутривенного введения. Дексаметазон практически не обладает минералокортикоидной активностью, а преднизолон не является препаратом выбора для немедленного лечения адреналового криза. Поэтому при сочетании острой почечной гипоперфузии и сольтеряющей надпочечниковой недостаточности предпочтителен именно парентеральный гидрокортизона гемисукцинат.
| Препарат или лечебный подход | Особенности формы и действия | Значение при адреналовом кризе |
|---|---|---|
| Гидрокортизона гемисукцинат | Водорастворимая форма; быстрое действие при внутривенном или внутримышечном введении | Препарат выбора: восполняет дефицит кортизола и временно обеспечивает минералокортикоидный эффект |
| Гидрокортизона ацетат | Малорастворимая суспензионная, более длительно действующая форма | Не подходит для неотложного внутривенного лечения из-за медленного высвобождения |
| Дексаметазон | Мощный глюкокортикоид с минимальной минералокортикоидной активностью | Может применяться в отдельных ситуациях, но хуже восполняет дефицит минералокортикоидов при сольтеряющей форме |
| Преднизолон | Глюкокортикоид промежуточной продолжительности действия; экстренная парентеральная схема менее предпочтительна | Не является стандартным препаратом первой линии при кризе у пациента с врождённой надпочечниковой недостаточностью |
| Инфузионная терапия | Введение изотонического раствора натрия хлорида, при гипогликемии — растворов глюкозы | Восстанавливает внутрисосудистый объём и почечную перфузию, но не заменяет глюкокортикоидную терапию |
| Диагностические признаки сольтеряющего криза | Гипотензия, обезвоживание, гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия, повышение мочевины и креатинина | Сочетание этих признаков требует лечения немедленно, не дожидаясь полного лабораторного подтверждения |
Оценка эффективности включает восстановление артериального давления, диуреза, электролитного состава и снижение концентрации креатинина. Мочу и биохимические показатели контролируют для разграничения преренального повреждения почек и сохраняющегося органического поражения. После купирования криза необходим подбор постоянной заместительной терапии глюкокортикоидом и минералокортикоидом с обучением пациента правилам увеличения дозы при инфекции, травме или другой стрессовой ситуации.