2) геморрагического васкулита
3) миеломной болезни
4) истинной полицитемии (+)
Багрово-красная окраска кожных покровов характерна для истинной полицитемии (полицитемии вера) — хронического миелопролиферативного новообразования, при котором клонально увеличивается масса эритроцитов, а нередко также тромбоцитов и лейкоцитов. Избыточное наполнение сосудистого русла, расширение кожных сосудов и нарушения микроциркуляции обусловливают плеторический, полнокровный вид лица, гиперемию кожи и конъюнктив. Окраска может приобретать багрово-цианотичный оттенок из-за замедления кровотока и относительного увеличения доли восстановленного гемоглобина.
Кожные проявления не являются самостоятельным диагностическим критерием, но в сочетании с повышением гемоглобина и гематокрита, увеличением массы эритроцитов, снижением уровня эритропоэтина и обнаружением мутации JAK2 поддерживают диагноз. Для заболевания также типичны аквагенный кожный зуд, эритромелалгия, головная боль, головокружение, тромбозы и спленомегалия. В отличие от полицитемии, при геморрагическом васкулите преобладает пальпируемая пурпура, при системном склерозе — уплотнение и атрофия кожи, а при миеломной болезни чаще наблюдается бледность вследствие анемии.
| Состояние | Типичная окраска и состояние кожи | Основной механизм или диагностический ориентир |
|---|---|---|
| Истинная полицитемия | Багрово-красное, плеторическое лицо, гиперемия конъюнктив | Клональный эритроцитоз, увеличение вязкости крови и сосудистого наполнения; часто выявляется мутация JAK2 |
| Вторичный эритроцитоз | Возможна гиперемия и плетора, обычно менее специфичные | Повышенная продукция эритропоэтина при гипоксии, заболеваниях лёгких, апноэ сна или опухолях; JAK2 обычно не выявляется |
| Геморрагический васкулит | Пальпируемая пурпура, петехии и экхимозы, преимущественно на голенях | Иммунокомплексное поражение мелких сосудов; геморрагические элементы не исчезают при надавливании |
| Системный склероз | Плотная, натянутая кожа, акральная бледность или цианоз, телеангиэктазии | Фиброз кожи и внутренних органов, вазоспазм при синдроме Рейно; характерна склеродактилия |
| Миеломная болезнь | Чаще бледность кожных покровов, иногда неспецифическая сероватая окраска | Анемия вследствие замещения костного мозга плазматическими клетками; диагностически значим моноклональный иммуноглобулин |
| Ключевые лабораторные признаки полицитемии | Кожная плетора сочетается с признаками гипервязкости | Повышение гемоглобина и гематокрита, гиперклеточный костный мозг с панмиелозом, низкий эритропоэтин и наличие драйверной мутации |
Выраженность окраски зависит от степени эритроцитоза, состояния микроциркуляции и сопутствующей тромбоцитемии. При подозрении на истинную полицитемию необходим общий анализ крови с оценкой гемоглобина, гематокрита, эритроцитарных индексов и количества тромбоцитов, а также молекулярное исследование JAK2. Важна оценка сердечно-сосудистого и тромботического риска, поскольку гипервязкость крови может приводить к артериальным и венозным тромбозам. Лечение включает контроль гематокрита, обычно с помощью кровопусканий и низких доз ацетилсалициловой кислоты при отсутствии противопоказаний, а у пациентов высокого риска — циторедуктивную терапию.