2) катаплексия (+)
3) психогенные судороги
4) панические атаки
Катаплексия представляет собой внезапную кратковременную утрату или резкое снижение тонуса скелетных мышц при полностью сохранённом сознании. Приступы чаще провоцируются сильными эмоциями — смехом, удивлением, испугом, гневом или стрессом — и могут проявляться подкашиванием коленей, падением головы, отвисанием нижней челюсти либо генерализованным падением. Сочетание катаплексии с выраженной дневной сонливостью и императивными эпизодами засыпания типично для нарколепсии 1-го типа.
Патофизиологической основой заболевания считается недостаточность орексиновой, или гипокретиновой, системы латерального гипоталамуса, обеспечивающей стабильность бодрствования и регуляцию мышечного тонуса. При катаплексии механизмы мышечной атонии, физиологически характерные для фазы быстрого сна, патологически включаются во время бодрствования. Диагноз подтверждают ночной полисомнографией и множественным тестом латентности сна: характерны средняя латентность засыпания не более 8 минут и не менее двух эпизодов раннего наступления REM-сна; дополнительным критерием может служить сниженная концентрация гипокретина-1 в спинномозговой жидкости.
| Состояние | Сознание | Типичные провоцирующие факторы | Ключевые отличительные признаки |
|---|---|---|---|
| Катаплексия | Полностью сохранено | Смех, стресс, удивление, гнев | Внезапная мышечная атония, кратковременность, сочетание с дневной сонливостью |
| Атонический эпилептический приступ | Может кратковременно нарушаться | Эмоциональный триггер обычно отсутствует | Стереотипные приступы, возможны эпилептиформные изменения на ЭЭГ |
| Психогенный неэпилептический приступ | Вариабельно | Психоэмоциональный конфликт | Продолжительные и изменчивые движения, отсутствие типичной REM-ассоциированной атонии |
| Паническая атака | Сохранено | Стресс или спонтанное начало | Страх, сердцебиение, одышка, тремор; выраженная утрата мышечного тонуса нехарактерна |
| Синкопальное состояние | Кратковременно утрачивается | Ортостаз, боль, перегрев, вазовагальные реакции | Предобморочные симптомы, гипоперфузия головного мозга, быстрое восстановление сознания |
| Нарколепсия 2-го типа | Сохранено между эпизодами сна | Монотонная деятельность, недосып | Дневная сонливость и REM-феномены без катаплексии и без доказанного дефицита гипокретина |
Катаплексия является клинически значимым маркером нарколепсии 1-го типа и требует целенаправленного сомнологического обследования. Для исключения эпилепсии применяют электроэнцефалографию, однако межприступная ЭЭГ сама по себе не подтверждает и не исключает катаплексию. Лечение включает регулярный режим сна, запланированные короткие дневные периоды сна и фармакотерапию дневной сонливости и катаплексии. Пациентке также необходимо рекомендовать меры профилактики травм при внезапной утрате мышечного тонуса.