2) кожный зуд
3) тошноту
4) кровотечения (+)
Апластическая анемия представляет собой синдром недостаточности костномозгового кроветворения, при котором резко снижается продукция эритроцитов, гранулоцитов и тромбоцитов. Уменьшение числа тромбоцитов нарушает первичный гемостаз и приводит к геморрагическому синдрому: петехиям, экхимозам, носовым и дёсенным кровотечениям, обильным менструациям, желудочно-кишечным и, в тяжёлых случаях, внутричерепным кровоизлияниям. Поэтому кровотечения являются характерным клиническим проявлением заболевания.
Механизм симптома связан прежде всего с тромбоцитопенией на фоне гипо- или аплазии костного мозга; одновременно выявляются анемия и нейтропения, формирующие картину панцитопении. Проливные поты, кожный зуд и тошнота не относятся к специфическим признакам апластической анемии и могут наблюдаться при инфекциях, лекарственной терапии или сопутствующих заболеваниях. Подтверждение диагноза основывается на общем анализе крови с подсчётом ретикулоцитов и трепанобиопсии, выявляющей выраженную гипоклеточность костного мозга без признаков опухолевой инфильтрации.
| Компонент кроветворения или критерий | Основное изменение | Клиническое и диагностическое значение |
|---|---|---|
| Мегакариоцитарный росток | Тромбоцитопения | Петехии, пурпура, экхимозы, кровотечения из слизистых, маточные и желудочно-кишечные кровотечения |
| Эритроидный росток | Анемия, обычно нормоцитарная и нормохромная, ретикулоцитопения | Бледность, слабость, головокружение, одышка, тахикардия |
| Гранулоцитарный росток | Нейтропения | Лихорадка, рецидивирующие бактериальные и грибковые инфекции, язвенно-некротические поражения слизистых |
| Периферическая кровь | Панцитопения и снижение абсолютного числа ретикулоцитов | Сочетание цитопений поддерживает диагноз недостаточности костномозгового кроветворения |
| Костный мозг | Резкая гипоклеточность с замещением кроветворной ткани жировой, без выраженной инфильтрации бластами | Ключевой морфологический признак апластической анемии; необходима трепанобиопсия |
| Тяжёлая апластическая анемия | Клеточность костного мозга менее 25% и не менее двух показателей: абсолютное число нейтрофилов <0,5 × 109/л, тромбоциты <20 × 109/л, ретикулоциты <20 × 109/л | Высокий риск инфекционных и геморрагических осложнений, необходимость специализированного лечения |
| Очень тяжёлая форма | Критериям тяжёлой формы соответствует также абсолютное число нейтрофилов <0,2 × 109/л | Крайне высокий риск фатальных инфекций и кровотечений, требуется неотложная лечебная тактика |
При выявлении кровотечения у пациента с панцитопенией необходимы срочная оценка гемодинамики, повторный подсчёт тромбоцитов и поиск источника кровопотери. Лихорадка на фоне нейтропении также является неотложным состоянием и требует немедленного обследования и начала антибактериальной терапии по показаниям. Для выбора лечения дополнительно исключают дефицит витамина B12 и фолата, миелодиспластический синдром, острый лейкоз, пароксизмальную ночную гемоглобинурию, лекарственные и вирусные причины угнетения кроветворения. В зависимости от возраста, тяжести заболевания и наличия совместимого донора применяют трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток или иммуносупрессивную терапию.