2) вирусном гепатите В
3) резус-конфликте матери и плода (+)
4) постнекротическом циррозе печени
Надпечёночная, или гемолитическая, желтуха возникает при избыточном образовании билирубина вследствие ускоренного распада эритроцитов. Печень сохраняет способность захватывать и конъюгировать билирубин, однако его продукция превышает функциональную нагрузку на гепатоциты. В результате в крови преимущественно повышается концентрация неконъюгированного билирубина.
При резус-конфликте иммуноглобулины класса G матери, направленные против RhD-антигена эритроцитов плода, проходят через плаценту и вызывают иммунный гемолиз. Развивается гемолитическая болезнь плода и новорождённого: анемия, ретикулоцитоз, увеличение печени и селезёнки, а после рождения — быстро нарастающая непрямая гипербилирубинемия с риском билирубиновой энцефалопатии. Диагностически значимы положительная прямая проба Кумбса и выявление иммунных антител в крови матери.
Остальные состояния относятся к другим механизмам желтухи. Закупорка общего желчного протока вызывает подпечёночную, или механическую, желтуху с преобладанием конъюгированного билирубина, холестазом и билирубинурией. Вирусный гепатит B и постнекротический цирроз сопровождаются поражением гепатоцитов и относятся преимущественно к печёночной, или паренхиматозной, желтухе.
| Вариант желтухи | Основной механизм | Преимущественная фракция билирубина | Моча | Характерные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Надпечёночная | Усиленный гемолиз и избыточное образование билирубина | Неконъюгированный | Билирубин не определяется; уробилиноген повышен | Анемия, ретикулоцитоз, спленомегалия |
| Резус-конфликт | Трансплацентарный гемолиз эритроцитов плода материнскими IgG | Неконъюгированный | Признаки гемолиза; билирубинурия обычно отсутствует | Положительная прямая проба Кумбса, анемия новорождённого, риск ядерной желтухи |
| Печёночная при вирусном гепатите B | Повреждение и нарушение транспортно-экскреторной функции гепатоцитов | Смешанная, часто с повышением конъюгированной фракции | Билирубинурия возможна | Высокая активность АЛТ/АСТ, серологические маркеры HBV |
| Печёночная при постнекротическом циррозе | Фиброз, регенераторные узлы и декомпенсация функции печени | Смешанная | Билирубинурия возможна | Портальная гипертензия, коагулопатия, гипоальбуминемия |
| Подпечёночная при обтурации протока | Нарушение оттока желчи в кишечник | Конъюгированный | Тёмная моча с билирубином | Ахоличный кал, кожный зуд, расширение желчных путей |
| Ключевой лабораторный критерий гемолиза | Ускоренное разрушение эритроцитов | Повышение непрямого билирубина | Повышенный уробилиноген | Снижение гаптоглобина, повышение ЛДГ, ретикулоцитоз |
Таким образом, резус-конфликт является иммунной причиной гемолитической надпечёночной желтухи. Тяжесть состояния определяется интенсивностью гемолиза и скоростью накопления неконъюгированного билирубина. У новорождённых необходимы срочная оценка гемоглобина и билирубина в динамике, определение группы крови, резус-принадлежности и прямая проба Кумбса. При выраженной гипербилирубинемии применяют фототерапию, а по показаниям — заместительное переливание крови.