2) нерегулярных вспышек диффузных острых волн
3) диффузного замедления основной активности фона
4) генерализованной эпилептической активности (+)
Эпилептические миоклонии обусловлены патологическим гиперсинхронным разрядом нейронов коры головного мозга. При генерализованных формах этот разряд одновременно вовлекает оба полушария и на ЭЭГ проявляется генерализованной эпилептиформной активностью — комплексами пик–медленная волна или полипик–медленная волна , нередко синхронными с кратким мышечным сокращением. Поэтому именно наличие генерализованной эпилептической активности является наиболее характерным критерием эпилептической природы миоклоний.
Для подтверждения временной связи между разрядом и миоклонией предпочтительно видеo-ЭЭГ-мониторирование с ЭМГ-полиграфией. При эпилептическом миоклонусе эпилептиформный разряд обычно предшествует мышечному сокращению на несколько десятков миллисекунд, что указывает на корковое происхождение феномена. Неэпилептические миоклонии могут быть субкортикальными, спинальными, лекарственными, метаболическими или функциональными; при них специфического и воспроизводимого эпилептиформного паттерна не выявляется.
Регионарное или диффузное замедление фоновой активности отражает дисфункцию мозга, но само по себе не доказывает наличие эпилептического приступа. Нерегулярные диффузные острые волны также неспецифичны: они могут быть интериктальным признаком, артефактом или проявлением общей церебральной дисфункции и не обязательно совпадают с миоклоническими сокращениями. Диагностическое значение имеет не только форма волн, но и их генерализованность, стереотипность, повторяемость и связь с клиническим событием.
| Критерий | Эпилептические миоклонии | Неэпилептические миоклонии |
|---|---|---|
| Механизм | Пароксизмальный гиперсинхронный разряд корковых нейронов | Субкортикальная, спинальная, метаболическая, лекарственная или функциональная гиперактивность |
| ЭЭГ-паттерн | Генерализованные комплексы пик–волна или полипик–волна , иногда с частотой 3–6 Гц | Эпилептиформный разряд отсутствует либо не имеет устойчивой связи с сокращением |
| Связь с клиническим событием | Разряд стереотипно предшествует или совпадает с миоклонией | Сокращение не сопровождается воспроизводимым корковым разрядом |
| Фоновая активность | Может быть сохранной; изменения фона не являются обязательным признаком | Может быть нормальной или диффузно изменённой в зависимости от причины |
| Роль видео-ЭЭГ и ЭМГ | Подтверждают синхронность эпилептиформного разряда и мышечной активности | Выявляют мышечное сокращение без соответствующего эпилептиформного паттерна |
| Диагностическое значение острых волн | Высокое при генерализованном, стереотипном и клинически коррелирующем паттерне | Низкое при единичных, нерегулярных или несвязанных с миоклонией изменениях |
Отсутствие эпилептиформных изменений на стандартной короткой ЭЭГ не исключает эпилепсию, поскольку разряд может не возникнуть во время записи. В сомнительных случаях используют повторное исследование, депривацию сна, фотостимуляцию и длительный видео-ЭЭГ-мониторинг. Интерпретация должна учитывать возраст, клинический синдром, медикаментозную терапию и результаты нейровизуализации. Таким образом, ключевым признаком остаётся генерализованный корковый эпилептиформный разряд, связанный по времени с миоклонией.