2) пирамидных и мозжечковых путей доминантного полушария
3) пирамидных и мозжечковых путей недоминантного полушария
4) пирамидных и экстрапирамидных путей недоминантного полушария
Псевдобульбарный синдром возникает при двустороннем поражении кортиконуклеарных (кортико-бульбарных) волокон — нисходящей части пирамидной системы, связывающей двигательную кору с двигательными ядрами черепных нервов. Поэтому правильным является указание на повреждение пирамидных путей обоих полушарий, независимо от их доминантности. Одностороннее поражение обычно вызывает ограниченную центральную слабость нижней половины лица и языка, но не формирует полноценный псевдобульбарный комплекс.
Ведущие проявления обусловлены двусторонней недостаточностью центрального контроля мышц артикуляции, жевания и глотания: развиваются спастическая дизартрия, дисфагия, затруднение произвольных движений губ и языка. Характерны оживление нижнечелюстного рефлекса, патологические оральные автоматизмы — хоботковый, сосательный, ладонно-подбородочный рефлексы, — а также насильственный смех или плач. Эмоциональная лабильность связана с растормаживанием стволовых эмоционально-моторных программ при двустороннем поражении лобно-подкорковых связей.
Поражение мозжечковых путей приводит преимущественно к атактической дизартрии, нарушению координации и равновесия, но не к центральному псевдобульбарному синдрому. Экстрапирамидные расстройства вызывают гипокинетическую или гиперкинетическую речь, мышечную ригидность и нарушения автоматизмов, однако не объясняют сочетание спастических бульбарных нарушений с патологическим смехом и плачем. При нейровизуализации обычно выявляют двусторонние очаги в короне радиате, колене внутренней капсулы, семиовальном центре или основании моста; типичные причины — повторные инсульты, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз и черепно-мозговая травма.
| Признак | Псевдобульбарный синдром | Истинный бульбарный синдром | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Уровень поражения | Двусторонние кортиконуклеарные пути, центральный мотонейрон | Ядра или периферические нервы IX–XII пар, иногда периферические ветви | Позволяет различить центральный и периферический тип пареза |
| Речь | Спастическая, напряжённая, замедленная дизартрия | Вялая, гнусавая дизартрия из-за слабости мягкого нёба и языка | Характер артикуляционных нарушений отражает уровень поражения |
| Глотание | Дисфагия с замедлением произвольной фазы, риск аспирации | Выраженная слабость глоточных мышц, поперхивание, носовая регургитация | Требуется оценка безопасности глотания и профилактика аспирационной пневмонии |
| Рефлексы | Нижнечелюстной рефлекс повышен, возможны оральные автоматизмы | Глоточный и нижнечелюстной рефлексы снижены или отсутствуют | Гиперрефлексия характерна для поражения центрального мотонейрона |
| Мышцы языка и лица | Двусторонняя центральная слабость, атрофия и фасцикуляции обычно отсутствуют | Атрофия, фасцикуляции, вялый парез языка; периферическая лицевая слабость возможна | Атрофия и фасцикуляции указывают на поражение нижнего мотонейрона |
| Эмоционально-волевые проявления | Патологический смех или плач, эмоциональная лабильность | Обычно отсутствуют | Аффективная расторможенность поддерживает диагноз псевдобульбарного синдрома |
| Типичные причины и данные МРТ | Двусторонние очаги ишемии, демиелинизации, травмы или дегенерации в кортиконуклеарных путях | Поражение продолговатого мозга, ядер черепных нервов, нервов или нервно-мышечного аппарата | Локализация структурного поражения подтверждается неврологическим осмотром и МРТ |
Псевдобульбарный синдром является клиническим маркером двустороннего поражения центральных двигательных путей, а не самостоятельным заболеванием. При обследовании оценивают речь, глотание, нижнечелюстной и глоточный рефлексы, наличие оральных автоматизмов и эмоциональной лабильности. Лечение направляют на основное заболевание, восстановление речи и глотания, коррекцию питания и предупреждение аспирации. При выраженном насильственном смехе или плаче дополнительно рассматривают симптоматическую терапию в соответствии с причиной и клиническими рекомендациями.