2) височной доли (+)
3) затылочной доли доминантного полушария
4) теменной доли
Слуховая агнозия — нарушение распознавания и смысловой интерпретации звуков при относительно сохранной функции периферического слухового анализатора. Она возникает преимущественно при поражении слуховой ассоциативной коры височной доли, особенно верхней височной извилины, а при выраженных формах — при двустороннем поражении височных отделов или нарушении межполушарных связей. Первичная слуховая кора воспринимает акустический сигнал, тогда как ассоциативные зоны височной доли обеспечивают анализ его сложных характеристик и соотнесение со знакомым образом или значением.
Клинически пациент может слышать звук, но не узнавать речь, музыку или бытовые шумы: например, не различать звонок телефона и шум двигателя, хотя объективные пороги слуха остаются близкими к норме. При поражении преимущественно доминантной височной области возможна словесная слуховая агнозия, или глухота на слова , при которой нарушается понимание обращённой речи при сохранении восприятия неречевых звуков. При двустороннем поражении слуховых ассоциативных областей расстройство становится более распространённым и может затрагивать все категории звуков.
Диагностика основывается на сопоставлении результатов тональной аудиометрии, речевой аудиометрии и нейропсихологических проб на узнавание речи, неречевых звуков и мелодий. Для агнозии характерно несоответствие между сохранными или относительно сохранными периферическими слуховыми порогами и невозможностью идентифицировать предъявляемые звуки; МРТ головного мозга выявляет очаг в височной коре либо проводящих путях. Поражение лобной, теменной или затылочной доли само по себе не является типичной анатомической основой данного синдрома.
| Синдром или состояние | Типичная локализация | Восприятие звука | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Слуховая агнозия | Слуховая ассоциативная кора височной доли, нередко двусторонне | Порог слуха обычно сохранён, но смысл звуков не распознаётся | Неспособность идентифицировать знакомые речевые и/или неречевые звуки |
| Словесная слуховая агнозия | Преимущественно доминантная височная доля и связи с языковыми зонами | Неречевые звуки воспринимаются лучше, чем речь | Нарушено понимание устной речи при сохранении чтения и относительно сохранной спонтанной речи |
| Корковая глухота | Двусторонняя первичная слуховая кора или слуховые таламокортикальные пути | Резко нарушено или отсутствует осознанное восприятие звуков | Существенное расстройство слухового восприятия при отсутствии обязательного поражения уха |
| Афазия Вернике | Задние отделы доминантной верхней височной извилины | Слух физически сохранён, но нарушается языковая обработка | Непонимание речи сочетается с беглой речью, парафазиями и часто нарушением чтения |
| Периферическая тугоухость | Наружное, среднее или внутреннее ухо, слуховой нерв | Снижены пороги восприятия звуков | Изменения подтверждаются тональной аудиометрией и не объясняются избирательной утратой смысла звука |
| Амузия | Височно-лобные музыкальные сети, чаще правого полушария | Речь и бытовые звуки могут распознаваться | Избирательное нарушение восприятия ритма, мелодии или музыкальных интервалов |
Таким образом, височная доля является ключевым уровнем корковой обработки слуховой информации и связывает акустический сигнал с его значением. Выраженность синдрома зависит от стороны, глубины и распространённости поражения, а также от состояния комиссуральных связей. Лечение направляют на причину поражения — инсульт, опухоль, травму или нейродегенеративный процесс — и дополняют слухоречевой и когнитивной реабилитацией.