2) апластической
3) железодефицитной
4) гемолитической (+)
Желтуха характерна для гемолитической анемии, поскольку ускоренное разрушение эритроцитов сопровождается избыточным поступлением гемоглобина в систему мононуклеарных фагоцитов. Гем превращается в биливердин, а затем в неконъюгированный билирубин. Когда скорость его образования превышает способность печени к захвату и конъюгации, концентрация непрямого билирубина в крови возрастает, что приводит к желтушному окрашиванию склер, кожи и слизистых оболочек.
Лабораторными признаками гемолиза служат ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы, снижение концентрации гаптоглобина и увеличение непрямой фракции билирубина. При внутрисосудистом гемолизе дополнительно возможны гемоглобинемия, гемоглобинурия и гемосидеринурия, тогда как при преимущественно внесосудистом разрушении эритроцитов чаще выявляется спленомегалия. Неконъюгированный билирубин не фильтруется почками, поэтому билирубинурия для изолированного гемолиза нехарактерна, но содержание уробилиногена в моче может повышаться.
| Вид анемии | Основной патогенетический механизм | Билирубин | Ретикулоциты | Характерные признаки |
|---|---|---|---|---|
| Гемолитическая | Ускоренное разрушение эритроцитов | Повышен преимущественно непрямой | Повышены при сохранной функции костного мозга | Желтуха, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина, возможная спленомегалия |
| Постгеморрагическая острая | Быстрая потеря циркулирующей крови | Обычно не повышен | Повышаются через несколько суток | Гиповолемия, тахикардия, артериальная гипотензия |
| Постгеморрагическая хроническая | Длительная повторная кровопотеря с истощением запасов железа | Не повышен | Нормальные или сниженные | Микроцитоз, гипохромия, снижение ферритина |
| Апластическая | Угнетение кроветворения в костном мозге | Обычно не повышен | Резко снижены | Панцитопения, гипоклеточный костный мозг, отсутствие спленомегалии |
| Железодефицитная | Недостаток железа и нарушение синтеза гемоглобина | Не повышен | Обычно снижены или нормальны | Микроцитоз, гипохромия, низкие ферритин и насыщение трансферрина |
| Гемолитическая с внутрисосудистым гемолизом | Разрушение эритроцитов непосредственно в сосудистом русле | Повышен непрямой | Повышены | Гемоглобинурия, выраженное снижение гаптоглобина, возможное острое повреждение почек |
Выраженность желтухи зависит от интенсивности гемолиза, функционального состояния печени и скорости выведения билирубина. При хроническом гемолизе длительное повышение билирубиновой нагрузки способствует образованию пигментных желчных камней. Диагноз устанавливают не по одному признаку, а по совокупности данных общего анализа крови, ретикулоцитарного индекса, биохимических маркеров и исследования мазка периферической крови. Определение причины гемолиза требует оценки наследственных дефектов эритроцитов, иммунных механизмов и воздействия токсических или механических факторов.