2) лимфоцитарного цервицита
3) пузырчатки (+)
4) полипа
Акантолитические клетки характерны для пузырчатки. Акантóлиз — это утрата межклеточных контактов между кератиноцитами вследствие повреждения десмосом. При аутоиммунной пузырчатке иммуноглобулины класса G направлены преимущественно против десмоглеина-1 и/или десмоглеина-3, что приводит к внутриэпидермальному расслоению и формированию вялых пузырей. В цитологическом мазке по Цанку выявляются округлые акантолитические кератиноциты с увеличенным гиперхромным ядром и светлым перинуклеарным ободком.
Для пузырчатки типичны положительный симптом Никольского, поверхностные эрозии слизистых оболочек и кожи, а при прямой иммунофлюоресценции — межклеточное отложение IgG и компонентов комплемента в эпидермисе по типу сетчатого свечения. При герпесвирусной инфекции в мазке обнаруживаются многоядерные гигантские клетки, маргинация хроматина и внутриядерные включения; акантолиз не является ведущим диагностическим признаком. Лимфоцитарный цервицит и полип не сопровождаются характерным аутоиммунным разрушением десмосом.
Выраженность акантолиза и уровень антител к десмоглеинам помогают уточнять вариант заболевания и прогноз. При преимущественном поражении десмоглеина-3 чаще вовлекаются слизистые оболочки, а при антителах к десмоглеину-1 формируются кожные пузыри. Окончательная диагностика основывается на сочетании клинической картины, гистологического исследования и иммунофлюоресцентных методов.
| Состояние | Уровень расслоения | Акантолиз | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Пузырчатка вульгарная | Внутриэпидермальный, преимущественно над базальным слоем | Выражен | Антитела к десмоглеину-3; межклеточное отложение IgG по типу сеточки |
| Пузырчатка листовидная | Поверхностный внутриэпидермальный | Выражен | Антитела к десмоглеину-1; слизистые оболочки обычно не поражаются |
| Паранеопластическая пузырчатка | Внутриэпидермальный и/или смешанный | Часто выражен | Тяжёлый стоматит, связь с опухолью; антитела к плакинам, включая энвоплакин и периплакин |
| Герпесвирусная инфекция | Внутриэпидермальные везикулы с баллонной дегенерацией | Не является ведущим признаком | Многоядерные клетки, маргинация хроматина, внутриядерные включения; подтверждение ПЦР |
| Буллёзный пемфигоид | Субэпидермальный | Отсутствует | Линейные отложения IgG и C3 вдоль базальной мембраны при прямой иммунофлюоресценции |
| Герпетиформный дерматит | Субэпидермальный, с микроабсцессами в сосочках дермы | Отсутствует | Зернистые отложения IgA в верхушках сосочков дермы; связь с глютеновой энтеропатией |
Акантолитические клетки в мазке по Цанку являются важным ориентиром в пользу пузырчатки, но сами по себе не заменяют биопсию и иммунофлюоресцентное исследование. Наиболее информативно брать материал с края свежего пузыря для гистологии и перилезионной кожи для прямой иммунофлюоресценции. Лечение основано на системной глюкокортикостероидной терапии и стероид-сберегающих иммунодепрессантах, включая ритуксимаб по показаниям. Раннее подтверждение диагноза снижает риск распространённых эрозий, вторичной инфекции и потери жидкости.