2) уробилиногена
3) конъюгированного билирубина
4) неконъюгированного билирубина (+)
При надпечёночной, или гемолитической, желтухе усиленное разрушение эритроцитов приводит к избыточному образованию билирубина из гема. Объём образующегося пигмента превышает способность печени захватывать его из крови и конъюгировать с глюкуроновой кислотой, поэтому преимущественно повышается концентрация неконъюгированного (непрямого) билирубина. Эта фракция плохо растворима в воде и циркулирует в плазме в комплексе с альбумином.
Связанный с альбумином неконъюгированный билирубин не фильтруется через клубочки, поэтому билирубинурия для гемолитической желтухи нехарактерна. В кишечник при этом поступает больше билирубина, вследствие чего увеличивается образование уробилиногена и стеркобилина; это может проявляться повышением уробилиногена в моче и более тёмной окраской кала. Лабораторными признаками гемолиза также являются ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы и снижение концентрации гаптоглобина.
| Вид желтухи | Преимущественная фракция билирубина | Билирубин в моче | Уробилиноген в моче | Окраска кала | Типичные дополнительные признаки |
|---|---|---|---|---|---|
| Надпечёночная, гемолитическая | Неконъюгированный | Отсутствует | Повышен | Тёмный, гиперхоличный | Анемия, ретикулоцитоз, ЛДГ повышена, гаптоглобин снижен |
| Печёночная, гепатоцеллюлярная | Смешанная | Часто присутствует | Повышен или вариабелен | От умеренно светлого до нормального | Повышение АЛТ и АСТ, признаки повреждения гепатоцитов |
| Подпечёночная, холестатическая | Преимущественно конъюгированный | Присутствует | Снижен или отсутствует при полной обструкции | Светлый, ахоличный | Щелочная фосфатаза и ГГТ значительно повышены, кожный зуд |
| Конъюгированный билирубин | Водорастворимый | Выводится почками | Зависит от причины холестаза или поражения печени | Может быть обесцвечен при нарушении поступления желчи | Характерен для холестаза и многих поражений печени |
| Неконъюгированный билирубин | Альбумин-связанный, водонерастворимый | Не выводится | Может повышаться при усиленном гемолизе | Обычно сохраняет окраску или становится более тёмным | Повышается при гемолизе, нарушении захвата или конъюгации в печени |
Таким образом, накопление неконъюгированного билирубина является ключевым биохимическим признаком надпечёночной желтухи. Степень гипербилирубинемии определяется интенсивностью гемолиза и функциональным резервом печени. Для дифференциации с печёночной и механической желтухой оценивают фракции билирубина, активность АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы и ГГТ, а также наличие билирубина в моче. Выявление анемии и лабораторных маркеров гемолиза подтверждает внепечёночное происхождение гипербилирубинемии.