2) 8-10
3) 2-4 (+)
4) 30
Геморрагическая болезнь новорождённых, или кровотечение вследствие дефицита витамина K (VKDB), чаще всего проявляется в классическом периоде — на 2–7-е сутки жизни, с максимальной вероятностью на 2–4-е сутки. У новорождённых имеются низкие запасы витамина K из-за ограниченного трансплацентарного переноса, недостаточного поступления с грудным молоком и незрелости кишечной микробиоты. В результате нарушается γ-карбоксилирование факторов свертывания II, VII, IX и X, а также природных антикоагулянтов — протеинов C и S.
Наиболее характерны кровотечения из желудочно-кишечного тракта, пупочной ранки, кожи и слизистых; возможны кровоизлияния после инвазивных процедур. Основной лабораторный признак — изолированное или преимущественное удлинение протромбинового времени с повышением МНО при нормальном количестве тромбоцитов и обычно сохранном уровне фибриногена. Диагностически значим быстрый эффект парентерального введения витамина K: нормализация МНО подтверждает дефицит витамин-K-зависимых факторов.
Профилактическое введение витамина K сразу после рождения существенно снижает риск заболевания, особенно тяжелых внутричерепных кровоизлияний. При развившемся кровотечении применяют витамин K; при массивной кровопотере или угрожающей жизни геморрагии дополнительно используют концентрат протромбинового комплекса либо свежезамороженную плазму по клиническим показаниям. У детей, не получивших профилактику, а также при холестазе и нарушении всасывания жиров вероятность позднего варианта заболевания выше.
| Состояние | Типичный период или обстоятельства | Лабораторные признаки | Отличительные особенности |
|---|---|---|---|
| Классическое VKDB | 2–7-е сутки, наиболее часто 2–4-е сутки | Удлинение ПВ/МНО; тромбоциты и фибриноген обычно нормальны | Кровотечения из ЖКТ, пупочной ранки, кожи; быстрый ответ на витамин K |
| Раннее VKDB | Первые 24 часа | Удлинение ПВ/МНО, иногда сочетанное с другими нарушениями гемостаза | Чаще связано с приемом матерью варфарина, противосудорожных средств или антибиотиков; требует исключения лекарственного влияния |
| Позднее VKDB | С 8-х суток до 6 месяцев, чаще 2–12 недель | Выраженное увеличение МНО, дефицит факторов II, VII, IX, X | Высок риск внутричерепного кровоизлияния; ассоциировано с исключительно грудным вскармливанием, холестазом и отсутствием профилактики |
| ДВС-синдром при сепсисе или асфиксии | На фоне тяжелого системного заболевания | Удлинены ПВ и АЧТВ, снижены тромбоциты и фибриноген, повышены D-димер и продукты деградации фибрина | Потребление факторов свертывания; одного введения витамина K недостаточно |
| Гемофилия A или B | После травмы, инвазивных процедур; чаще у мальчиков | Удлинение АЧТВ при нормальных ПВ, тромбоцитах и фибриногене | Дефицит фактора VIII или IX; отсутствует быстрый корригирующий эффект витамина K |
| Печеночная недостаточность или холестаз | При желтухе, ахоличном стуле, заболеваниях печени и желчных путей | Удлинение ПВ/МНО; возможны гипоальбуминемия и повышение трансаминаз | Нарушены синтез факторов и всасывание витамина K; ответ на его введение может быть неполным |
Таким образом, появление кровоточивости у доношенного или недоношенного ребёнка в первые несколько суток при изолированном удлинении ПВ/МНО наиболее характерно для классического VKDB. Нормальные тромбоциты помогают отличить это состояние от тромбоцитопенических кровотечений и ДВС-синдрома. Обязательной частью ведения является оценка факта профилактического введения витамина K и поиск холестаза или нарушения кишечного всасывания. Наиболее эффективная стратегия профилактики — введение витамина K всем новорождённым вскоре после рождения.