2) аппарате Гольджи
3) ядрышке
4) митохондриях (+)
Митохондрии являются основными органеллами аэробного энергетического обмена. В их матриксе протекают реакции цикла трикарбоновых кислот и β-окисления жирных кислот, в результате которых образуются восстановленные коферменты NADH и FADH2. Их электроны передаются на дыхательную цепь, расположенную во внутренней мембране митохондрий; энергия переноса используется для создания протонного градиента.
Синтез АТФ осуществляется ферментом АТФ-синтазой за счёт окислительного фосфорилирования. Кислород выступает конечным акцептором электронов и восстанавливается до воды, поэтому при нарушении доставки кислорода или работы дыхательной цепи резко снижается продукция АТФ и развивается энергетический дефицит. Гликолиз протекает в цитоплазме и обеспечивает субстратное фосфорилирование, однако основная часть АТФ в аэробной клетке образуется именно в митохондриях.
Митохондриальная функция особенно важна для тканей с высокими энергозатратами: миокарда, головного мозга, скелетных мышц, печени и почек. Повреждение митохондрий приводит к недостаточности АТФ, накоплению лактата, нарушению сократимости и функций органов; выраженность изменений зависит от доли поражённых митохондрий и энергетических потребностей ткани.
| Клеточная структура | Основные процессы | Роль в образовании энергии | Отличительный признак |
|---|---|---|---|
| Митохондрии | Цикл трикарбоновых кислот, β-окисление, дыхательная цепь, окислительное фосфорилирование | Основное место синтеза АТФ при аэробном обмене | Внутренняя мембрана содержит комплексы I–IV и АТФ-синтазу; матрикс содержит собственную ДНК и рибосомы |
| Цитоплазма | Гликолиз, пентозофосфатный путь, часть реакций субстратного фосфорилирования | Образуется небольшое количество АТФ независимо от наличия митохондрий | При гипоксии глюкоза превращается в лактат с регенерацией NAD+ |
| Лизосомы | Внутриклеточное переваривание белков, липидов, нуклеиновых кислот и органелл | Не являются местом синтеза АТФ | Содержат кислые гидролазы и поддерживают кислую среду внутри органеллы |
| Аппарат Гольджи | Модификация, сортировка и транспорт белков и липидов | Не осуществляет окислительное фосфорилирование | Формирует секреторные везикулы и лизосомы, но не дыхательную цепь |
| Ядрышко | Синтез рибосомной РНК и сборка субъединиц рибосом | Не участвует непосредственно в энергетическом обмене | Является функциональной областью ядра, не окружённой мембраной |
| Пероксисомы | β-окисление очень длинноцепочечных жирных кислот, реакции перекисного окисления | Энергия окисления преимущественно рассеивается в виде тепла, прямого синтеза АТФ нет | Содержат оксидазы и каталазу; не имеют дыхательной цепи митохондриального типа |
Митохондрии объединяют превращение питательных веществ и сопряжённое образование АТФ через электрохимический протонный градиент. Ключевым диагностическим ориентиром митохондриальной дисфункции могут быть лактатацидоз, мышечная слабость, судороги, кардиомиопатия и повышение соотношения лактат/пируват, хотя эти признаки неспецифичны. Для уточнения причины применяют оценку активности дыхательных комплексов, молекулярно-генетическое исследование митохондриальной и ядерной ДНК, а также анализ метаболических маркеров.?>