2) контроля гепаринотерапии
3) оценки фибринолиза
4) оценки первичного гемостаза
Протеин C относится к витамин-K-зависимым естественным антикоагулянтам. После активации комплексом тромбин–тромбомодулин активированный протеин C совместно с протеином S инактивирует факторы Va и VIIIa, ограничивая образование тромбина. Поэтому снижение его функциональной активности приводит к смещению гемостаза в сторону гиперкоагуляции и повышает вероятность венозной тромбоэмболии, включая тромбоз глубоких вен и тромбоэмболию лёгочной артерии.
Определение активности протеина C является функциональным исследованием: оно показывает, насколько эффективно белок выполняет антикоагулянтную функцию, а не только присутствует в плазме. Снижение активности может быть обусловлено наследственным дефицитом или приобретёнными состояниями — заболеваниями печени, дефицитом витамина K, ДВС-синдромом, приёмом варфарина. Различают дефицит I типа со снижением количества и активности белка и дефицит II типа с преимущественным нарушением его функции; для их разграничения сопоставляют активность с концентрацией антигена протеина C.
Исследование не предназначено для контроля гепаринотерапии, оценки фибринолиза или первичного гемостаза. Его диагностическая ценность особенно высока при ранних или рецидивирующих венозных тромбозах, семейном анамнезе тромбофилии и тромбозах необычной локализации. Интерпретировать результат следует с учётом периода острого тромбоза и лекарственной терапии, поскольку временное снижение показателя не всегда свидетельствует о наследственной тромбофилии.
| Исследование или система | Что оценивает | Основное диагностическое значение |
|---|---|---|
| Активность протеина C | Функциональную способность активированного протеина C инактивировать Va и VIIIa | Выявление дефицита естественного антикоагулянта и повышенного риска венозного тромбоза |
| Антиген протеина C | Количество протеина C в плазме | Помогает различить дефицит I типа и качественный дефект II типа при сопоставлении с функциональной активностью |
| Протеин S | Кофактор активированного протеина C | Выявление другого варианта наследственной тромбофилии; дефицит усиливает нарушение инактивации Va и VIIIa |
| Антитромбин | Инактивацию тромбина и фактора Xa | Оценка самостоятельного звена естественной антикоагулянтной системы; дефицит также повышает риск венозных тромбозов |
| АЧТВ и анти-Xa-активность | Интенсивность действия нефракционированного и низкомолекулярного гепарина | Используются для контроля гепаринотерапии, но не для оценки дефицита протеина C |
| D-димер, фибриноген, показатели плазминовой системы | Образование и распад фибрина, активность фибринолиза | Применяются для оценки активации свёртывания и фибринолиза, а не для определения функции протеина C |
| Количество тромбоцитов, фактор фон Виллебранда, тесты функции тромбоцитов | Первичный, или сосудисто-тромбоцитарный, гемостаз | Позволяют выявлять тромбоцитопении и нарушения адгезии или агрегации, не характеризуя систему протеина C |
Для подтверждения наследственного дефицита анализ обычно повторяют вне острого тромботического эпизода и после исключения влияния антикоагулянтов. Варфарин закономерно снижает активность протеина C, поскольку подавляет синтез витамин-K-зависимых факторов; при этом в начале терапии возможно транзиторное прокоагулянтное состояние. Выраженное снижение активности требует оценки функции печени, обеспеченности витамином K и признаков потребления факторов в рамках ДВС-синдрома. Таким образом, показатель отражает состояние естественной антикоагулянтной защиты и используется прежде всего для стратификации тромботического риска.