2) высокомолекулярный кининоген
3) фактор VIII
4) фактор VII (+)
Фактор VII является ключевым плазменным компонентом внешнего пути коагуляции. При повреждении сосудистой стенки субэндотелиальный тканевой фактор, или фактор III, вступает во взаимодействие с циркулирующим фактором VII и способствует его превращению в активную форму VIIa. Комплекс тканевой фактор–VIIa в присутствии ионов кальция и фосфолипидной поверхности активирует преимущественно фактор X, переводя его в фактор Xa.
Фактор Xa объединяется с активированным фактором V, ионами Ca2+ и фосфолипидами мембран активированных тромбоцитов, формируя протромбиназный комплекс. Этот комплекс катализирует превращение протромбина, или фактора II, в тромбин, который затем расщепляет фибриноген с образованием фибрина. Факторы IX и VIII преимущественно образуют внутренний теназный комплекс, а высокомолекулярный кининоген участвует в контактной фазе внутреннего пути, поэтому они не являются специфическими компонентами запуска внешнего механизма.
| Компонент или этап | Внешний путь | Внутренний путь | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Инициирующий фактор | Тканевой фактор, высвобождающийся при повреждении тканей | Контакт крови с отрицательно заряженной поверхностью | Определяет различие механизмов запуска коагуляции |
| Основной плазменный фактор запуска | Фактор VII | Фактор XII | Дефицит фактора VII преимущественно удлиняет протромбиновое время |
| Активирующий комплекс | Тканевой фактор–VIIa–Ca2+ | Комплекс XIIa, XIa, IXa и VIIIa | Комплексы обеспечивают активацию фактора X |
| Теназный комплекс | Комплекс тканевого фактора с VIIa | IXa–VIIIa–фосфолипиды–Ca2+ | Внутренняя теназа значительно усиливает образование Xa |
| Общий конечный этап | Фактор Xa с Va, фосфолипидами и Ca2+ формирует протромбиназу | Обеспечивает образование тромбина из протромбина | |
| Основной лабораторный тест | Протромбиновое время и МНО | Активированное частичное тромбопластиновое время | Позволяет ориентировочно локализовать дефект коагуляционного каскада |
Внешний путь обеспечивает быстрое начало гемостаза непосредственно в зоне повреждения ткани. Его активность регулируется ингибитором пути тканевого фактора, который ограничивает действие комплекса тканевого фактора с VIIa и фактором Xa. Образовавшийся тромбин не только превращает фибриноген в фибрин, но и усиливает коагуляцию посредством активации факторов V, VIII и XI. Таким образом, внешний механизм инициирует свертывание, а внутренний путь преимущественно обеспечивает последующее усиление тромбинообразования.