2) В2
3) Д
4) Е
Пеллагра развивается при выраженном дефиците ниацина (витамина PP, или B3) и его активных форм — никотинамида и никотиновой кислоты. Ниацин входит в состав коферментов NAD и NADP, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях, тканевом дыхании и энергетическом обмене. Его недостаточность особенно повреждает быстро обновляющиеся ткани кожи и слизистых оболочек, а также нервную систему и желудочно-кишечный тракт.
Классическое проявление пеллагры описывают как три D : фоточувствительный симметричный дерматит, диарею и когнитивно-неврологические нарушения вплоть до деменции. Возможны глоссит, стоматит, хейлит, слабость, снижение массы тела и периферическая нейропатия. Причинами могут быть выраженное однообразное питание, нарушения всасывания, алкоголизм, болезнь Хартнупа, при которой нарушен обмен триптофана, карциноидный синдром с расходованием триптофана на синтез серотонина, а также лечение изониазидом.
Диагноз преимущественно клинический: учитывают сочетание характерного дерматита на открытых участках тела, кишечных и неврологических проявлений, а также пищевой или лекарственный анамнез. Дополнительным подтверждением служит снижение экскреции с мочой метаболитов ниацина; выраженное улучшение после восполнения дефицита имеет диагностическое значение. Лечение включает назначение никотинамида или никотиновой кислоты, коррекцию питания и устранение причины недостаточности; при этом необходимо оценить дефицит других витаминов группы B.
| Состояние | Основной дефицит или механизм | Характерные признаки | Дифференциальные особенности |
|---|---|---|---|
| Пеллагра | Недостаточность ниацина; снижение синтеза NAD/NADP | Фоточувствительный дерматит, диарея, глоссит, стоматит, когнитивные и неврологические нарушения | Классическая совокупность дерматит — диарея — деменция ; улучшение на фоне никотинамида |
| Арибофлавиноз | Дефицит рибофлавина (B2) | Ангулярный хейлит, себорейный дерматит, глоссит, поражение слизистых | Обычно отсутствуют выраженная фоточувствительность, диарея и дементный синдром |
| Дефицит витамина D | Нарушение кальций-фосфорного обмена и минерализации костей | Рахит у детей, остеомаляция у взрослых, костные боли, мышечная слабость | Преобладают костно-мышечные проявления, выявляются изменения кальция, фосфора и щелочной фосфатазы |
| Дефицит витамина E | Недостаточная антиоксидантная защита клеточных мембран | Периферическая нейропатия, атаксия, мышечная слабость, гемолиз | Нет типичного фотодерматита и кишечного синдрома; чаще связан с нарушением всасывания жиров |
| Болезнь Хартнупа | Нарушение транспорта нейтральных аминокислот, включая триптофан | Пеллагроподобный фотодерматит, атаксия, психоневрологические симптомы | Часто имеет наследственный характер; вторичен по отношению к нарушению превращения триптофана в ниацин |
| Карциноидный синдром | Интенсивное превращение триптофана в серотонин | Приливы, диарея, бронхоспазм; при длительном течении — пеллагроподобные проявления | Сочетание с гормонально активной опухолью и повышением продукции серотонина |
Потребность в ниацине частично покрывается за счёт превращения пищевого триптофана, поэтому белковая недостаточность повышает риск заболевания. Предпочтительной формой заместительной терапии обычно является никотинамид, поскольку он реже вызывает кожную вазодилатацию и ощущение жара, характерные для никотиновой кислоты. Одновременно необходимо восполнять энергетическую и белковую недостаточность, а также лечить мальабсорбцию или другое основное заболевание.