2) остронефритическим синдромом
3) нефротическим синдромом (+)
4) острым почечным повреждением
При AL-амилоидозе патологический клон плазматических клеток продуцирует моноклональные лёгкие цепи иммуноглобулинов, из которых формируются амилоидные фибриллы. Они откладываются преимущественно в мезангии и стенках клубочковых капилляров, повреждая фильтрационный барьер и вызывая выраженную альбуминурию. Поэтому наиболее характерным почечным проявлением является нефротический синдром: протеинурия нефротического диапазона, гипоальбуминемия, отёки и нередко гиперлипидемия.
Поражение почек при AL-амилоидозе может сопровождаться снижением скорости клубочковой фильтрации, однако на ранних этапах функция почек иногда сохраняется. Остронефритический синдром для этого заболевания не типичен, поскольку обычно отсутствуют выраженная гематурия, эритроцитарные цилиндры и активный воспалительный осадок мочи. Острое почечное повреждение возможно при тяжёлом течении, гиповолемии, применении нефротоксичных препаратов или выраженном сосудисто-интерстициальном поражении, но не является ведущим клиническим проявлением.
Диагноз подтверждают выявлением амилоида в биоптате почки или другого поражённого органа: при окраске конго красным он демонстрирует характерное яблочно-зелёное двулучепреломление в поляризованном свете. Типирование амилоида необходимо для подтверждения AL-варианта и обычно выполняется методом масс-спектрометрии либо иммуногистохимии с оценкой моноклональных лёгких цепей. Дополнительно исследуют сывороточные и мочевые иммуноглобулины, свободные лёгкие цепи и костный мозг для выявления плазмоклеточной дискразии.
| Признак | AL-амилоидоз с поражением почек | Остронефритический синдром | Острое почечное повреждение |
|---|---|---|---|
| Основной механизм | Отложение амилоида из моноклональных лёгких цепей в клубочках, сосудах и интерстиции | Иммуновоспалительное повреждение клубочков с нарушением целостности капиллярной стенки | Внезапное снижение функции почек вследствие ишемического, токсического, обструктивного или воспалительного повреждения |
| Ведущий синдром | Нефротический | Нефритический | Синдром снижения фильтрационной функции почек |
| Протеинурия | Обычно выраженная, нередко более 3,5 г/сут | Чаще умеренная, преимущественно не нефротического диапазона | Величина вариабельна и зависит от причины повреждения |
| Осадок мочи | Относительно малоактивный; возможны небольшая гематурия и цилиндрурия | Гематурия, дисморфные эритроциты, эритроцитарные цилиндры | Может быть стерильным либо содержать клетки и цилиндры при паренхиматозном поражении |
| Системные признаки | Отёки, гипоальбуминемия; возможны кардиомиопатия, периферическая нейропатия, макроглоссия | Артериальная гипертензия, отёки, иногда лихорадка и признаки системного воспаления | Олигурия или анурия, азотемия, нарушения водно-электролитного и кислотно-основного состояния |
| Подтверждение диагноза | Амилоид в биоптате, окраска конго красным, типирование AL, выявление моноклонального белка | Серологические исследования и биопсия почки с признаками гломерулярного воспаления | Динамика креатинина и диуреза, оценка причины, ультразвуковое исследование и при необходимости биопсия |
Лечение AL-амилоидоза направлено прежде всего на подавление патологического плазмоклеточного клона, обычно с применением бортезомиба, дексаметазона и других режимов терапии по показаниям. Нефротический синдром требует контроля отёков, ограничения натрия и осторожного назначения диуретиков с учётом объёма циркулирующей крови. Ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы применяют индивидуально, поскольку при амилоидозе возможны ортостатическая гипотензия и автономная дисфункция. Таким образом, массивная протеинурия с гипоальбуминемией и отёками у пациента с моноклональной гаммапатией должна расцениваться как возможное почечное проявление AL-амилоидоза.