2) фильтруется из плазмы крови
3) продуцируется при множественной миеломе
4) состоит из легких цепей
Белок Тамма–Хорсфолла, или уромодулин, представляет собой почечно-специфический гликопротеин, синтезируемый эпителиальными клетками толстого восходящего отдела петли Генле и в меньшей степени начального сегмента дистального извитого канальца. Основная часть молекул выделяется через апикальную мембрану в просвет нефрона после протеолитического отщепления от клеточной поверхности. Таким образом, уромодулин появляется в моче вследствие канальцевой секреции, а не клубочковой фильтрации из плазмы крови.
В просвете канальцев уромодулин полимеризуется и участвует в поддержании водно-солевого гомеостаза, защите уротелия от адгезии бактерий и ограничении кристаллизации солей. Он служит основным белковым компонентом гиалиновых цилиндров, особенно при концентрированной моче, снижении скорости тока мочи и кислой реакции среды. Белок Тамма–Хорсфолла не следует смешивать с белком Бенс–Джонса: последний состоит из свободных моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов, продуцируемых патологическим клоном плазматических клеток при плазмоклеточных дискразиях.
| Белок или структура | Источник | Механизм появления в моче | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Уромодулин | Толстый восходящий отдел петли Генле, начальный дистальный извитой каналец | Синтез и секреция эпителием канальцев | Основа матрикса гиалиновых цилиндров; отражает состояние дистального нефрона |
| Альбумин | Плазма крови | Повышенная клубочковая фильтрация при повреждении фильтрационного барьера | Маркер преимущественно гломерулярной протеинурии |
| Свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов | Моноклональные плазматические клетки | Фильтрация через клубочки с превышением способности канальцев к реабсорбции | Характерны для множественной миеломы и других моноклональных гаммапатий |
| β2-микроглобулин | Ядросодержащие клетки организма | Фильтрация с последующей недостаточной проксимальной реабсорбцией | Маркер проксимального канальцевого повреждения |
| Миоглобин | Повреждённые скелетные мышцы | Поступление в кровь и клубочковая фильтрация | Выявляется при рабдомиолизе; может вызывать пигментную нефропатию |
| Гиалиновый цилиндр | Просвет дистальных канальцев и собирательных трубочек | Гелеобразование и преципитация уромодулина | Единичные цилиндры возможны в норме; увеличение наблюдается при протеинурии, дегидратации и лихорадке |
Уромодулин является наиболее обильным белком нормальной мочи и в физиологических условиях не указывает на плазмоклеточное заболевание. Его концентрация зависит от числа функционирующих нефронов, скорости канальцевого потока и активности клеток толстого восходящего отдела петли Генле. Патогенные варианты гена UMOD нарушают внутриклеточный транспорт белка и могут вызывать аутосомно-доминантную тубулоинтерстициальную болезнь почек. Следовательно, происхождение уромодулина принципиально отличается как от фильтруемых плазменных белков, так и от моноклональных лёгких цепей иммуноглобулинов.